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Título :	Tratamiento médico del síndrome de opsoclonus-mioclonus en pacientes pediátricos de la literatura / Jaime Mariano Morán Machuca Medical treatment of opsoclonus-mioclonus syndrome in pediatric literature patients / Jaime Mariano Morán Machuca
Creador:	Morán Machuca, Jaime Mariano
Nivel de acceso:	Open access
Palabras clave :	Neurología Pediátrica Pediatric Neurology Síndrome de opsoclonus-mioc/onus Síndrome de Kinsboume tratamiento ACTH corticoesteroides lnmunoglobulina humana rituximab plasmaféresis y mofetil micofenolato Opsoclonus-myoc / onus syndrome Kinsboume syndrome, Treatment ACTH corticosteroids human immunoglobulin rituximab, Mycophenolate and plasmapheresis.
Descripción :	Antecedentes: El síndrome de opsoclonus mioclonus (SOM) se compone por movimientos sacádicos oculares, contracturas mioclónicas, ataxia cerebelosa y encefalopatía. Tiene incidencia de 0.18 casos por millón, con edad de presentación de 3 a 42 meses. Tiene antecedentes infecciosos, neoplásicos (neuroblastoma) o en otros casos idiopático. El tratamiento estándar de referencia es ACTH, también se utilizan corticoesteroides, inmunoglobulina, rituximab, mofetil-micofenolato y plasmaféresis. Objetivo: analizar el nivel de evidencia sobre las diferentes alternativas terapéuticas en pacientes pediátricos con SOM. Método: Revisión de la literatura. Estudios en los que se evalúe el tratamiento en población pediátrica con SOM, considerando la mejoría clínica y/o modificación de parámetros inmunológicos en LCR y sangre. Resultados: Se obtuvo 15 artículos y se excluyó uno. 13 fueron series de caso y uno casos y controles. De los 40 pacientes, en 18 se identificó etiología neoplásica, 4 cuadro infeccioso y el resto idiopáticos. En tres estudios el tratamiento inicial fueron esteroides, reportándose mejoría clínica en todos los pacientes, con recaídas al suspenderlos._ En cuatro estudios el tratamiento inicial fue la inmunoglobulina, en un caso hubo mejoría en el resto se obtienen resultados variables. En cuatro artículos se considera como segunda elección el rituximab obteniendo buenos resultados clínicos y de laboratorio, con pocas recaídas. El mofetil-micofenolato en un estudio no mostró eficacia. La plasmaféresis en casos refractarios al tratamiento mostró buenos resultados. Todos los artículos tienen nivel de evidencia 4-C. Conclusiones: debe de plantearse protocolos de cohortes prospectivas con poblaciones con características similares donde se sistematice el tratamiento y la escala de evaluación. BACKGROUND: Opsoclonus mioclonus syndrome (SOM) is composed of saccadic ocular movements, myoclonic contractures, cerebellar ataxia and encephalopathy. It has incidence of 0.18 cases per million, with presentation age of 3 to 42 months. Has a history of infectious, neoplastic (neuroblastoma) or in other cases idiopathic. The standard reference treatment is ACTH; corticosteroids, immunoglobulin, rituximab, mofetil-mycophenolate and plasmapheresis are also used. Objective: to analyze the level of evidence on the different therapeutic alternatives in pediatric patients with SOM. Method: Review of the literature. Studies in which the treatment in pediatric population with SOM is evaluated, considering the clinical improvement and / or modification of immunological parameters in CSF and blood. Results: We obtained 15 articles and excluded one. 13 were case series and one case and control. Of the 40 patients, in 18, neoplastic etiology, 4 infectious and the rest idiopathic. In three studies the initial treatment was steroids, with clinical improvement reported in all patients, with relapses when they were discontinued._ In four studies the initial treatment was immunoglobulin, in one case there was improvement in the rest, variable results were obtained. In four articles, rituximab was considered a second choice, obtaining good clinical and laboratory results, with few relapses. Mycophenolate mofetil in one study did not show efficacy. Plasmapheresis in cases refractory to treatment showed good results. All items have evidence level 4-C. Conclusions: prospective cohort protocols should be considered with populations with similar characteristics where the treatment and the scale of evaluation are systematized
Colaborador(es) u otros Autores:	Munive Báez Liliana
Fecha de publicación :	2010
Tipo de publicación:	Otros
Formato:	pdf
URI :	http://repositorio.pediatria.gob.mx:8180/handle/20.500.12103/1019
Idioma:	spa
Aparece en las colecciones:	Tesis

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