1. Instituto Nacional de Pediatría
2. INP
3. Tesis

Título :	Evolución clínica y bioquímica de las manifestaciones gastrointestinales en niños con fibrosis quistica atendidos en el Instituto Nacional de Pediatría de Enero 2002 a Enero 2012 Clinical and biochemical evolution of gastrointestinal manifestations in children with cystic fibrosis treated at the National Institute of Pediatrics from January 2002 to January 2012
Creador:	Ortiz Aguirre, Silvia Guadalupe
Nivel de acceso:	Open access
Palabras clave :	Fibrosis quística - Epidemiología; Fibrosis quística - genética; Fibrosis quística - complicaciones. Cystic Fibrosis Evolución clínica y bioquímica Manifestaciones gastrointestinales Niños Fibrosis quística INP Mucoviscidosis Clinical and biochemical evolution Gastrointestinal manifestations Children Cystic fibrosis INP Mucoviscidosis
Descripción :	La fibrosis quística (FQ) enfermedad autosómica recesiva que afecta la función del páncreas exocrino, involucra varios órganos, y presenta una variedad de síntomas. Según datos de la Asociación Mexicana de Fibrosis Quística, cada año nacen en México aproximadamente de 300 a 400 casos con esta enfermedad de los cuales 85% muere antes de los cuatro años de edad por falta de diagnóstico oportuno y tratamiento, y sólo 15% de los casos se diagnóstica a tiempo para su tratamiento. Esta realidad contrasta con lo reportado en los países desarrollados donde la esperanza de vida supera los 40 años con una mejor calidad de vida; esto se debe a los notables avances en el conocimiento de la fisiopatología y a los esfuerzos científicos llevados a cabo por grupos multidisciplinarios de clínicos e investigadores, para generar evidencia firme para el diagnóstico y tratamiento en ensayos clínicos controlados. La enfermedad digestiva en la fibrosis quística es, después de la afección respiratoria, la causa más importante de morbilidad, sobre todo en pacientes menores de seis años con insuficiencia pancreática exocrina, representando la principal causa de desnutrición. El epitelio intestinal regula el transporte de nutrientes, electrólitos y agua. La proteína CFTR presente en la membrana luminal del enterocito es crucial en este proceso. La disfunción del CFTR ocasiona un bloqueo en la secreción de cloro con aumento en la absorción de sodio y sodio unido a nutrientes. El resultado es una deshidratación del contenido luminar, lo cual contribuye a muchas de las manifestaciones gastrointestinales de la enfermedad, incluyendo íleo meconial y el síndrome de obstrucción intestinal distal. La insuficiencia pancreática exocrina es la manifestación más común de la enfermedad gastrointestinal en la fibrosis quística, pero la malabsorción puede estar también originada por la inactivación de las enzimas pancreáticas secundaria a hiperacidez y la presencia de peptidasas en el intestino superior, degradación de sales biliares y enteropatías asociadas. Actualmente no existe un estudio en el INP que reporte las manifestaciones gastrointestinales de estos pacientes ni su evolución. El objetivo de este estudio es conocer la evolución y las manifestaciones gastrointestinales más frecuentes en pacientes con fibrosis quística atendidos en este instituto. Material y métodos. Se realizó una cohorte retrospectiva, longitudinal, observacional y analítica, incluyendo todos los pacientes que fueron atendidos en el Instituto Nacional de Pediatría con diagnóstico de fibrosis quística, la cual se diagnóstica mediante realización de cloro en sudor, en el periodo comprendido de 1 de enero del 2002 al 1 de enero del 2014. Se revisaron los expedientes de todos los pacientes y se registraron las manifestaciones gastrointestinales que presentan al momento del diagnóstico de fibrosis quística, a los 6 meses, al año y a los 3 años. Análisis estadístico: Las variables se capturaron en un formato de recolección de datos. El análisis de las variables se realizó con apoyo del programa SPSS versión 16.0, en el cual se capturó la base de datos de los resultados obtenidos
Colaborador(es) u otros Autores:	Zárate Mondragón Flora
Fecha de publicación :	2015
Tipo de publicación:	Otros
Formato:	pdf
URI :	http://repositorio.pediatria.gob.mx:8180/handle/20.500.12103/1070
Idioma:	spa
Aparece en las colecciones:	Tesis

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