1. Instituto Nacional de Pediatría
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Título :	Estudio clínico etiológico en el síndrome de Moebios Etiologic clinical study in Moebius syndrome
Creador:	Avendano Galvez, Roberto Ivan
Nivel de acceso:	Open access
Palabras clave :	Síndrome de Mobius - Etiología Mobius Syndrome - Etiology Síndrome de Mobius - Etiología Mobius Syndrome - Etiology
Descripción :	ANTECEDENTES: El síndrome de Moebius se caracteriza por la presencia de parálisis combinada de los pares craneales VI (nervio motor ocular externo) y VI! (nervio facial). La mayor parte de los casos ocurren esporádicamente, aunque se han descrito formas familiares con patrón de herencia mendeliano y en relación a cromosomopatías. También se ha asociado a diversas complicaciones obstétricas que pueden alterar el flujo sanguíneo útero-placentario como amenaza de aborto y sangrados del primer trimestre, así como a la exposición a teratógenos con efecto disruptivo sobre tallo cerebral. MA TER/AL Y MÉTODOS: Se obtuvieron los registros de los últimos 1 O años de los pacientes con síndrome de Moebius en el Instituto 1\acional de Pediatría tomando como criterio mínimo de inclusión la presencia de parálisis combinada de los pares craneales VI y VI/. Se recabaron los antecedentes prenatales y perinatales y se consignó el patrón de alteraciones en pares craneales, así como el de malformaciones asociadas. RESULTADOS: Se revisó la información de 45 expedientes, no se encontraron diferencias por género entre los afectados, tampoco se observaron casos familiares, ni relacionados a cromosomopatías. En 22 pacientes (49%) se consignó el antecedente de complicaciones durante la gestación de magnitud suficiente para considerarlas como causa directa del proceso disruptivo en tallo cerebral; 1 O (22%) presentaron historial de sangrado y/o amenaza de aborto espontáneos durante el primer trimestre de gestación y 12 (27%) manifestaron el antecedente de intento de aborto mediante utilización de productos diversos, entre ellos 8 casos (1 8%) en los que se administró misoprostol y 3 (7%) que refirieron la utilización de la preparación conocida como té de zoapatle (Montanoa tomentosa); en el caso restante nofue posible identificar la preparación utilizada. Se presentó limitación en la abducción del globo ocular en todos los pacientes, solamente un caso mostró limitación unilateral. Los estudios de electrofisiología reportaron 43 individuos (95.5%) con parálisis del VI/ par bilateral y 2 (4. 5%) con compromiso unilateral. En 23 casos (5 1%) se presentaron alteraciones en otros pares craneales incluyendo al 11, 111, IV, V, VIII, IX, X y XII. Asimismo, se observaron 38 pacientes (84%) con algún tipo de malf ormación en extremidades y 15 de un total de 2 3 casos evaluados mediante estudios de neuroimagen, presentaron alteraciones estructurales de sistema nervioso central, 4 de ellos (17%) con alteraciones estructurales de tipo disgenético. No se identificaron individuos con alteraciones renales ni cardiológicas. CONCLUSIONES: El síndrome de Moebius es un padecimiento raro y sumamente heterogéneo; el presente estudio contribuye en forma importante a la delineación etiológica y fenotípica del padecimiento, al identificar la presencia de pacientes con alteraciones en la función de pares craneales altos y de malformaciones en sistema nervioso central de tipo disgenético, así como en el reconocimiento de casos en nuestro medio relacionados al consumo de misoprostol y Montanoa tomentosa con fines abortivos; información que debe ser tomada en cuenta por parte de las autoridades sanitarias a fin de lograr una correcta regulación sobre la venta y distribución de estos productos
Colaborador(es) u otros Autores:	Castillo Ruíz Victoria del
Fecha de publicación :	2006
Tipo de publicación:	Otros
Formato:	pdf
URI :	http://repositorio.pediatria.gob.mx:8180/handle/20.500.12103/1102
Idioma:	spa
Aparece en las colecciones:	Tesis

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