1. Instituto Nacional de Pediatría
2. INP
3. Tesis

Título :	Estudio descriptivo de la evolución de pacientes con inmunodeficiencia primaria trasplantados con células progenitoras en el departamento de inmunología del Instituto Nacional de Pediatría desde 2002 Descriptive study of the evolution of patients with primary immunodeficiency transplanted with progenitor cells in the immunology department of the National Institute of Pediatrics since 2002
Creador:	Ramirez Uribe, Rosa Maria Nideshda
Nivel de acceso:	Open access
Palabras clave :	Sindromes de Inmunodeficiencia Immunologic Deficiency Syndromes Inmunodeficiencia primaria Células progenitoras INP Síndrome de Deficiencia de Anticuerpos Primary immunodeficiency Progenitor cells INP Antibody Deficiency Syndrome
Descripción :	Antecedentes. La inmunodeficiencia primaría (IDP) es un desorden funcional del sistema inmune heredado que predispone al incremento de la frecuencia y severidad de las infecciones. La IDP ocurre en 1 en 2000 niños recién nacidos vivos en el año, en latino América se reportan con tasas de 4.6% Síndrome de inmunodeficiencia combinada severa (SCID), 3.4%, Síndrome de Wiskott Aldrich (WAS) y 1.3%, enfermedad granulomatosa crónica (EGC), mientras que las inmunodeficiencias combinadas es de 15% (Zelazko et al, 1998). La disregulación inmunológica suele cursar con mayor predisposición de enfermedades autoinmunes y malignidad; estos pacientes tienen mayor riesgo de muerte en edades tempranas, siendo candidatos para trasplante de células hematopoyéticas (TCPH); con una supervivencia del 82%. La importancia del diagnóstico temprano de IDP radica en realizar TCPH en forma oportuna para disminuir la frecuencia de infecciones que contribuyen a un incremento en el riesgo de muerte; al conocer esto permitirá generar estrategias para mejorar la calidad de vida de estos pacientes. Justificación. En el INP desde 1999 se realizan TCPH en pacientes con padecimientos inmunológicos, sin embargo hasta el momento no existe el análisis de los resultados en este tipo de pacientes reportado en la literatura siendo que ellos presentan complicaciones (rechazo e infecciones), por lo cual es necesario conocer su evolución y complicaciones para así generar programas de atención oportuna con lo cual disminuiría las complicaciones, disminuyendo los costos de atención y mejorando de la calidad de vida de nuestros pacientes. Hipotesis Las IDP más frecuentes en pacientes menores de 18 años de edad con TCPH en el hospital desde 1999 serán el SCID y WAS. El trasplante de células periféricas será la variante de trasplante más frecuente de TCPH realizada en pacientes con IDP atendidos en el hospital. La complicación más frecuente en pacientes con IDP con TCPH será el proceso infeccioso. El principal agente será citomegalovirus. La mortalidad esperada en pacientes pediátricos con IDP con TCPH en el hospital será del 30%. Objetivo Analizar la evolución y complicaciones de los pacientes con IDP tratados con TCPH realizados en el departamento de Inmunología del Instituto Nacional de Pediatría, en el periodo de 1999 a 2008. Diseño de estudio. Estudio: analítico longitudinal, comparativo, prospectivo, retro lectivo: cohorte histórica. Análisis de dato por el programa STATA versión 9 y SPSS versión 13. Resultados Durante el periodo de septiembre de 1999 a febrero de 201 O se realizaron en total 15 TCPH en pacientes con inmunodeficiencia primaria. Se realizó TCPH en las IDCS, WAS, Enfermedad de Kostman y Sx de Giscelli. Existió la misma proporción de trasplantes de cordón umbilical y alogénico, solo en la enfermedad de Kostman el 67% de los pacientes recibieron trasplante de cordón umbilical. Dentro de las complicaciones más frecuentes que se presentaron posterior al TCPH fueron choque séptico, enfermedad de injerto contra huésped (EICH) e infección por citomegalovirus El agente infeccioso aislado con mayor frecuencia fue el citomegalovirus en un 40% La edad de muerte posterior al trasplante por patologías en Wiskott-Aidrich fue de 26 meses, en IDCS de 6 meses de Kostman de 48 meses y Griscelli de 11 meses, sin diferencia estadística para todas. La frecuencia de muerte en el Wiskott-Aidrich fue de 75%, en IDCS de 50%, enfermedad de Kostman 33% y enfermedad de Griscelli del 1 00%
Colaborador(es) u otros Autores:	Espinosa Padilla Sara E.
Fecha de publicación :	2011
Tipo de publicación:	Otros
Formato:	pdf
URI :	http://repositorio.pediatria.gob.mx:8180/handle/20.500.12103/1187
Idioma:	spa
Aparece en las colecciones:	Tesis

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