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Título : Caracteristicas clinicas distribucion y evolucion en niños con inmunodeficiencia primaria con manifestaciones autoinmunes y autoinflamatorias. 20 años de experiencia en el INP
Creador: Ramirez Vazquéz, María Guadalupe
Nivel de acceso: Open access
Palabras clave : Sindromes de inmunodeficiencía
inmunodeficiencia primaria
Primary immunodeficiency
Descripción : La principal función del sistema inmunológico es mantener la homeostasis, lo que incluye reconocer y reaccionar contra antígenos no propios, contrarrestar daños asociados con infección, así como reconocer y tolerar auto-antígenos específicos; el incumplimiento de estas funciones lleva a disregulación inmunológica, manifestada por inmunodeficiencia, autoinmunidad, autoinflamación con manifestaciones asociadas a la formación de granulomas; y enfermedad inflamatoria intestinal, enfermedades alérgica y neoplasias 11-41. Las lnmunodeficiencias primarias son un grupo heterogéneo de enfermedades que resultan de defectos genéticos en el desarrollo y la maduración de células del sistema inmunológico a nivel innato y adaptativo.¡s-a¡En la última actualización del Comité de Expertos sobre las lnmunodeficiencias primarias de la Unión Internacional de Sociedades de Inmunología, 2011 , se revisaron y clasificaron más de 150 inmunodeficiencias primarias (IDP), en 8 grupos: 1. lnmunodeficiencias combinadas, 2. Síndromes bien definidos con lnmunodeficiencia, 3. lnmunodeficiencias predominantemente de anticuerpos 4. Enfermedades de disregulación inmune, 5. Defectos congénitos de fagocitosis en número, función o ambos 6. Defectos en inmunidad innata, 7. Trastornos autoinflamatorios, y 8. Deficiencias de complementol81 . La
Colaborador(es) u otros Autores: Lugo Reyes Saul Oswaldo
Fecha de publicación : 2013
Tipo de publicación: Otros
Formato: pdf
URI : http://repositorio.pediatria.gob.mx:8180/handle/20.500.12103/1189
Idioma: spa
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