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http://repositorio.pediatria.gob.mx:8180/handle/20.500.12103/1195
Título : | Fibrosis pulmonar idiopatica y autoinmunidad : presentación de un caso clínico y revisión de la literatura Idiopathic pulmonary fibrosis and autoimmunity: presentation of a clinical case and review of the literature |
Creador: | Ramos López, José Domingo |
Nivel de acceso: | Open access |
Palabras clave : | Fibrosis pulmonar - Niño Pulmonary Fibrosis Síndrome de Hamman-Rich Hamman-Rich Syndrome |
Descripción : | En la pasada década ha sido evidente que la Fibrosis Pulmonar ldiopática
(FPI), es una enfermedad más común de lo que se había creído, sobre todo en
edad pediátrica, lo que se ha convertido en un reto para médicos e
investigadores. A pesar de que su patogénesis permanece comprendida de
forma incompleta, se ha propuesto que esta enfermedad representa una forma
anormal de reparación en el pulmón la cual está caracterizada por migración y
proliferación de fibroblastos-miofibroblastos, disminución de apoptósis de
miofibroblastos y una actividad incrementada de las citocinas fibrogénicas
(TGF-P Factor de Crecimiento Transformante-p, TNF-a Factor de Necrosis
Tumoral-a, Factor de Crecimiento Derivado de Plaquetas y Factor de
Crecimiento Similar a la Insulina). Así también . hay una ausencia de
reepitelización adecuada y una peor remodelación de la matriz extracelular
(que incluye ruptura de la membrana basal, angiogénesis y fibrosis).
Todo lo anterior aunado a hipergammaglobulinemia, complejos inmunes
circulantes y un número de autoanticuerpos circulantes, como Antinucleares,
Factor Reumatoide, anti-Jo 1, anti-PL-7, anti-PL-12, anti-topoisomerasa 11, anticitoqueratina,
anti-ADAM 1 O (una desintegrina y metaloproteasa), anti-OJ, antiKJ
, y la presencia de hallazgos histológicos de alveolitis linfocítica con
predominio de Linfocitos T CDB+.
Respecto al cuadro clínico, diagnóstico y manejo de la entidad, se hace énfasis
en la participación de la lnmunosupresión como medida terapéutica, y las
futuras direcciones de inmunoterapia o terapia con citocinas y la experiencia
de la literatura en su utilidad.
Además se presenta el segundo caso pediátrico reportado en la literatura hasta
enero del 2002, del síndrome Antisintetasa, una patología cuyo espectro
clínico abarca Miositis, Fenómeno de Raynaud, artritis, calcinosis periarticular y
Fibrosis Pulmonar idiopática con la asociación de autoanticuerpos dirigidos
contra una histidil t-RNA sintetasa llamados anti-Jo-1 manejado por el servicio
de Inmunología de este instituto. In the last decade .it has been evident that ldiopathic Pulmonary Fibrosis (IPF), is a disease commonest of which one had been believed, mainly in pediatric age, which has become a challenge for doctors and investigators. Although their patogenesis remains included/understood of incomplete form, it has seted out that this disease represents an abnormal form of repair in the lung which is characterized by migration and proliferation of fibroblasts-myofibroblasts, diminution of apoptosis of myofibroblasts and an increased activity of the cytokines (TGF- Transforming Growth Factor-, TNF-.Tumoral Necrosis Factor, Platelet-derived Growth Factor, and lnsulin-like Growth Factor). Thus also there is an absence of suitable reepithelialization and one worse remodeling of the extracellular matrix (that includes rupture of the basal membrane, angiogenesis and fibrosis). All the previous one combined to hipergammaglobulinemia, circulating immune complexes and a number of autoantibody circulating, like Antinuclear, Rheumatoid Factor, anti-Jo 1, anti-PL-7, anti-PL-12, antitopoisomerase 11, anti-cytokeratin, anti-ADAM 1 O (desintegrin and metalloprotease), anti-OJ, anti-KJ, and the presence of hystologic findings of lymphocytic alveolitis with predominance of Lymphocytes T CD8+. With respect to the clinical panel, diagnosis and handling of the organization, becomes emphasis in the participation of the lmmunossupresion like therapeutic measurement, and the future directions of immunotherapy or therapy with cytokines and the experience of Literature in its utility. In addition the second reported pediatric case in Literature appears until January of the 2002, of the Antisynthetase syndrome, a pathology whose clinical phantom Miositis sandal, Phenomenon of Raynaud, arthritis, calcinosis to periarticular and ldiopathic Pulmonary Fibrosis with the association of autoantibody directed against a called histidil t-RNA sintetasa anti-Jo-1 handled by immunology service of this institute. |
Colaborador(es) u otros Autores: | Hernandez Bautista Victor Manuel |
Fecha de publicación : | 2002 |
Tipo de publicación: | Otros |
Formato: | |
URI : | http://repositorio.pediatria.gob.mx:8180/handle/20.500.12103/1195 |
Idioma: | spa |
Aparece en las colecciones: | Tesis |
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