1. Instituto Nacional de Pediatría
2. INP
3. Tesis

Título :	Aplasia cutis congénita y tiamazol: revisión de la literatura y reporte de casos, Instituto Nacional de Pediatría / trabajo de investigacion Aplasia congenita cutis and thiamazole: review of the literature and case report, National Institute of Pediatrics / research work
Creador:	Rivas Zaldivar, Enrique Salvador.
Nivel de acceso:	Open access
Palabras clave :	Enfermedades de la piel. Diseases of the skin. Aplasia cutis congénita Aplasia congenital complexion
Descripción :	Introducción. La aplasia cutis congénita (ACC) o ausencia congénita de piel es la presencia de una o más lesiones cutáneas localizadas o diseminadas que se caracterizan por no tener piel o estar cicatrizadas al nacimiento. Su etiología no ha sido establecida. Se han involucrado factores exógenos y endógenos como bandas amnióticas, trauma, necrosis por aumento de la presión intrauterina, anormalidades del desarrollo en la línea media, anormalidades cromosómicas, fenómenos trombóticos, y medicamentos teratógenos, entre otros. Las lesiones son solitarias en más del 70% de los pacientes, sin embargo en alrededor del 8% de los casos se encuentran alteraciones asociadas en otros órganos y/o sistemas. La morbi-mortalidad esta en relación directa con el tamaño y profundidad de las lesiones así como con la presencia de alteraciones en otros órganos y sistemas. El tratamiento en la mayoría de los pacientes con ACC es el manejo local de la herida, promoviendo la cicatrización espontánea; sin embargo en los casos de ACC que involucre tejidos subyacentes y/o asociada a síndromes, es fundamental el manejo integral e interdisciplinario. Objetivo. Describir las características de los pacientes con aplasia cutis congénita vistos en el Instituto Nacional de Pediatría y determinar su asociación con la exposición in útero a 1-metilimidazol-2-tiol (Tiamazoi/Tapazol® ). Material y Método. Se trata de un estudio retrospectivo, descriptivo en el que se incluyeron todos los pacientes del servicio de dermatología del Instituto Nacional de Pediatría vistos entre el 1 de enero de 1971 y el 31 de diciembre del 2006, registrando la información en las hojas de recolección de datos previamente diseñadas. Resultados. Encontramos 80 pacientes con ACC, 51 femeninos y 29 masculinos, con edad promedio de 28 meses. No hubo exposición a tiamazol pero si a otros agentes teratogénicos. Los patrones de herencia parecen ser diversos. Las lesiones únicas o múltiples afectaron a todos los segmentos, con predominio en cabeza y el aspecto predominante fue de una cicatriz atrófica. El 79 % de los pacientes tuvieron alteraciones asociadas en otros órganos y/o sistemas de severidad variable, con una mortalidad del 4 %. Conclusiones. La ACC puede ser una enfermedad cutánea aislada, sin embargo, la asociación con alteraciones en diferentes órganos y/o sistemas es determinante del pronóstico. El diagnóstico debe ser temprano y el manejo integral. Esta serie de casos es la casuística más grande de ACC en una sola institución, aportará a la literatura mundial nuestra experiencia incluyendo hallazgos no descritos previamente.
Colaborador(es) u otros Autores:	Orozco Covarrubias Ma. de la Luz
Fecha de publicación :	2007
Tipo de publicación:	Otros
Formato:	pdf
URI :	http://repositorio.pediatria.gob.mx:8180/handle/20.500.12103/1228
Idioma:	spa
Aparece en las colecciones:	Tesis

Los ítems de DSpace están protegidos por copyright, con todos los derechos reservados, a menos que se indique lo contrario.