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Título : Tratamiento de la hiperamonemia en pediatría
Management of hyperamonemia in children
Creador: Arnold-Almaraz, Karin
Nivel de acceso: Open access
Palabras clave : Hiperamonemia - Terapia
Hiperamonemia - Dietoterapía
Hiperamonemia - Sangre
Hiperamonemia - Orina
Hiperamonemia - Congénito
Trastornos Innatos del Ciclo de La Urea - Terapia
Benzoato de Sodio - Administración & Dosificación
Benzoato de Sodio - Farmacocinética
Benzoato de Sodio - Contraindicaciones
Benzoato de Sodio - Efectos Adversos Lactulosa - Administración & Dosificación
Lactulosa - Farmacocinética
Lactulosa - Contraindicaciones
Lactulosa - Efectos Adversos
Neomicina - Administración & Dosificación
Neomicina - Farmacocinética
Neomicina - Contraindicaciones
Neomicina - Efectos Adversos
Arginina - Administración & Dosificación
Arginina - Farmacocinética
Arginina - Contraindicaciones
Arginina - Efectos Adversos
Carnitina - Administración & Dosificación
Carnitina - Farmacocinética
Carnitina - Contraindicaciones
Carnitina - Efectos Adversos
Hyperammonemia - Therapy
Hyperammonemia - Diet Therapy
Hyperammonemia - Blood
Hyperammonemia - Urine
Hyperammonemia - Congenital
Urea Cycle Disorders
Inborn - Therapy
Sodium Benzoate - Administration & Dosage
Sodium Benzoate - Pharmacokinetics
Sodium Benzoate - Contraindications
Sodium Benzoate - Adverse Effects
Lactulose - Administration & Dosage
Lactulose - Pharmacokinetics
Lactulose - Contraindications
Lactulose - Adverse Effects
Neomycin - Administration & Dosage
Neomycin - Pharmacokinetics
Neomycin - Contraindications
Neomycin - Adverse Effects
Arginine - Administration & Dosage
Arginine - Pharmacokinetics
Arginine - Contraindications
Arginine - Adverse Effects
Carnitine - Administration & Dosage
Carnitine - Pharmacokinetics
Carnitine - Contraindications
Carnitine - Adverse Effects
Amonio
Hiperamonemia
Errores Innatos del Metabolismo
Medidas Antiamonio
Discapacidad Intelectual
Discapacidad Motora.
Ammonium
Hyperammonemia
Inborn Errors Of Metabolism
Antiammonium Treatment
Intellectual Invalidity
Motor Invalidity.
Descripción : La hiperamonemia es el aumento agudo o crónico del amonio sanguíneo y tiene elevada morbimortalidad. Es un problema bioquímico frecuente en pacientes con errores innatos del metabolismo (EIM), principalmente en aquellos con defectos en el ciclo de la urea, acidemia propiónica, metilmalónica y alteraciones en el catabolismo de leucina (acidemia isovalérica); también puede ocurrir por causas no congénitas. La hiperamonemia debe tratarse de forma inmediata y adecuada, pues de lo contrario produce secuelas neurológicas graves e irreversibles, que pueden conducir a discapacidad intelectual y motora. El tratamiento consiste en una combinación de medicamentos y medidas dietéticas, para normalizar las concentraciones de amonio lo más rápidamente posible. Se divide en dos fases: tratamiento agudo y crónico. Este último suele ser a largo plazo, en muchas ocasiones de por vida, y se basa fundamentalmente en recomendaciones nutricionales. El objetivo de esta revisión, es ofrecer al pediatra una guía rápida y actual para el tratamiento de pacientes con hiperamonemia de origen congénito.
Hyperammonemia is the chronic or acute increase of seric ammonium. It is associated with a high morbi-mortality. Hyperammonemia is a very frequent biochemical problem in patients with inborn metabolic diseases, especially in those with urea cycle disorders, disorders of leucine catabolism, and propionic or methylmalonic acidemia. It can also be present in several non congenital dysfunctions. It should be treated and corrected immediately, lest it causes severe and irreversible neurological damage leading to intellectual and motor disability. The management of these patients requires a combination of medical and dietetic treatment. The priority is to normalize the ammonium concentrations as quickly as possible,. The treatment has two phases: acute and chronic. The chronic treatment is usually long term and in many occasions, for life. Basically it requires on nutritional recommendations. The objective of this review is to offer the pediatrician a current guide for the treatment of patients with congenital hyperammonemia.
Editorial : Instituto Nacional de Pediatría
Colaborador(es) u otros Autores: Olivares Sandoval Zazil
Revilla-Estivill Nuria Francisco
Ibarra-González Isabel
Belmont-Martínez Leticia
Vela-Amieva Marcela
Fecha de publicación : 2005
Tipo de publicación: Revisión
Formato: pdf
Fuente: Acta Pediátrica de México 26(6):313-324
URI : http://repositorio.pediatria.gob.mx:8180/handle/20.500.12103/1405
Idioma: spa
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