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Título : Hiperplasia suprarrenal congénita.
congenital adrenal hyperplasia.
Creador: Calzada Leon, Raúl
Nivel de acceso: Open access
Palabras clave : Hiperplasia Suprarrenal Congénita - Diagnóstico
Hiperplasia Suprarrenal Congénita - Enzimología
Hiperplasia Suprarrenal Congénita - Fisiopatología
Virilismo - Enzimología
3 - Hidroxiesteroide deshidrogenasas - deficiencia
17 - Hidroxiesteroide deshidrogenasas - deficiencia
11 - Beta - Hidroxiesteroide deshidrogenasas - deficiencia
Esteroide 21 - Hidroxilasa - Clasificación
Esteroide 21 - Hidroxilasa - deficiencia. Esteroide 17 - Alfa - Hidroxilasa - Secreción
Adrenal Hyperplasia
Congenital - Diagnosis
Adrenal Hyperplasia
Congenital - Enzimology
Adrenal Hyperplasia
Congenital - Physiophatology
Virilism - Enzimology
3 - Hydroxysteroid Dehydrogenases - Deficiency
17 - Hydroxysteroid Dehydrogenases - Deficiency
11 - Beta - Hidroxiesteroide Deshidrogenasas - Deficiency
Steroid 21 - Hydroxylase - Classification
Steroid 21 - Hydroxylase - Deficiency
Steroid 17 - Alpha - Hydroxylase - Secretion
Seudohermafroditismo
Virilización
Ambigüedad de Genitales
Hiperplasia Suprarrenal.
Pseudohermaphroditism
Virilization
Ambiguous Genitalia
Suprarenal Hyperplasia.
Descripción : La disminución o ausencia de la acción de cualquiera de las enzimas que participan en la esteroidogénesis de la glándula adrenal, reduce la síntesis de las hormonas respectivas y eleva los productos previos en la vía biosintética; se puede afectar la formación de una o más de las hormonas producidas en la corteza suprarrenal: mineralocorticoides, glucocorticoides y esteroides sexuales. La hiperplasia suprarrenal congénita por deficiencia de 21- hidroxilasa es la causa más frecuente de seudohermafroditismo femenino, pero existen por lo menos otros cinco tipos diferentes de deficiencias enzimáticas, cada una con un mecanismo fisiopatogénico propio que pueden producir virilización o falta de virilización del feto. En algunas, el cuadro clínico se presenta desde el nacimiento, en otros, las alteraciones se presentan hasta la infancia, pubertad o incluso edad adulta. El diagnóstico se establece al analizar las concentraciones séricas de los precursores de las hormonas suprarrenales, en condiciones basales o mediante pruebas de estimulación
Total or partial dysfunction of one of the enzymes involved in the synthesis of suprarrenal hormones (mineralocorticoids, glucocorticoids and sexual steroids) produce disminution of the next and increases of the previous precursors of the hormonal biosynthesis. Congenital adrenal hyperplasia due to 21-hydroxylase deficiency is the main cause of female pseudohermaphroditism, but there are other five different enzyme defects, each one with their own physiopathology, that may produce virilization or devirilization of the fetus. Clinical manifestation may be present at birth, but it may delated until childhood, puberty or adult life. The diagnosis is based on serum levels of adrenal hormone precursors, under basal conditions or with stimulation tests
Editorial : Instituto Nacional de Pediatría
Colaborador(es) u otros Autores: González del Angel Ariadna
 Altamirano Bustamante Nelly F
 Ruiz Reyes María de la Luz
 Esmer Sánchez María del Carmen
 Lieberman Hernández Esther
 del Castillo Ruiz Victoria.
Fecha de publicación : 2001
Tipo de publicación: Revisión
Formato: pdf
Fuente: Acta Pediátrica de México 22(1):29-38
URI : http://repositorio.pediatria.gob.mx:8180/handle/20.500.12103/1489
Idioma: spa
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