1. Instituto Nacional de Pediatría
2. INP
3. APM

Título :	Síndrome de Budd-Chiari (SBC) y su asociación con síndrome antifosfolípidos (SAF) Budd-Chiari syndrome (BCS) associated with antiphospholipid syndrome (APS)
Creador:	Carbajal Rodríguez, Luis Raymundo
Nivel de acceso:	Open access
Palabras clave :	Síndrome de Budd - Chiari - Epidemiología Síndrome de Budd - Chiari - Patología Síndrome Antifosfolípido - Clasificación Síndrome Antifosfolípido - Epidemiología Trombosis - Epidemiología Budd - Chiari Syndrome  - Epidemiology Budd - Chiari Syndrome  - Pathology Antiphospholipid Syndrome - Classification Antiphospholipid Syndrome - Epidemiology Thrombosis - Epidemiology Síndrome De Budd-Chiari Hipertensión Portal Trombosis Síndrome Antifosfolipidos. Budd-Chiari Syndrome Portal Hypertension Thrombosis Antiphospholipid Syndrome.
Descripción :	Antecedentes: El Síndrome de Budd-Chiari (SBC) es infrecuente. Se debe a la obstrucción venosa intrahepática por trombosis o sin ella. Puede desencadenarla el síndrome antifosfolipidos (SAF) que se manifiesta por trombosis, a lo cual se agrega la presencia de anticuerpos anticardiolipina (AACL) y anticoagulante lúpico (ACL). Este se ha dividido en primario y secundario, (autoinmunidad, infecciones, neoplasias y medicamentos). Material y métodos: Estudio retrospectivo, observacional y transversal de 24 pacientes con SAF; siete de los cuales tenían SBC (29%). Se estudiaron las variables: edad, género, tipos, complicaciones, sitios de trombosis, estudios de laboratorio y gabinete. Resultados: De los siete pacientes con SBC, cinco fueron primarios y dos secundarios. Edad 10 a 15 años, (5 primarios 2 secundarios). Género, cuatro femeninos (tres primarios, uno secundario), tres masculinos (dos primarios, uno secundario). Tuvieron hepatomegalia siete (cinco primarios y dos secundarios). Un paciente con SBC primario tuvo esplenomegalia, ascitis y sangrado. Siete tuvieron trombosis en la vena porta. Se determinaron TgO, TgP, glutamino-amino transferasa (GGT) en los siete (cinco primarios y dos secundarios), DNAn; anticuerpos antinucleares (ANA) y complemento hemolítico (CH50) en dos pacientes (secundarios); AACL en siete pacientes (cinco primarios y dos secundarios). ACL en siete casos (seis primarios, uno secundario); Beta 2 glucoproteina 1 (B2GP1) en cinco casos primarios. Conclusiones: Las manifestaciones clínicas fueron las mismas en ambos tipos de SAF. Los secundarios fueron debidos a LEG, los AACL, ACL y B2GP1 predominaron en los casos primarios Background: Budd-Chiari syndrome (BCS) is an infrequent condition. It presents with intrahepatic venous thrombosis, and it may be caused by the antiphospolipid symdrome (APHS), which is characterized by the presence of anticardiolipin antibodies and lupic anticoagulant factor. There are two types of BCS: primary and secondary caused by infections, neoplasm, drugs and autoimmunity. Materials and methods: Retrospective, transversal and observational study of 24 patients with APHS, seven of which had BCS. Age, gender, types, complications, thrombosis and laboratory findings were analyzed. Results: Seven patients were between 10 and 15 years old, there were four females and three males. Hepatomegaly was present in all; one patient had splenomegaly, ascitis and bleeding problems. Every patient had portal vein thrombosis. TGO, TGP, GGT tests were done in all; CH50 was done in two patients. ACLA were measured in the seven patients; LAC in one; beta 2 glucoprotein in one. Conclusions: Symptoms were not different in both types of BCS. Secondary BCS ones were caused by LEG, AACL, ACL . The B2GP1 it was most common in the primary BCS cases.
Editorial :	Instituto Nacional de Pediatría
Colaborador(es) u otros Autores:	Vargas Quevedo Ericka Ramírez Mayans Jaime A Copto García Alfonso Reynes Manzur José N Rodríguez Herrera Raymundo Barrios Fuentes Rosalba Zarco Román Jorge
Fecha de publicación :	2005
Tipo de publicación:	Artículo
Formato:	pdf
Fuente:	Acta Pediátrica de México 26(6):302-307
URI :	http://repositorio.pediatria.gob.mx:8180/handle/20.500.12103/1510
Idioma:	spa
Aparece en las colecciones:	APM

Los ítems de DSpace están protegidos por copyright, con todos los derechos reservados, a menos que se indique lo contrario.