Por favor, use este identificador para citar o enlazar este ítem: http://repositorio.pediatria.gob.mx:8180/handle/20.500.12103/1697
Título : Síndrome de Gorlin-Goltz. Informe de un caso y revisión de la literatura
Gorlin-Goltz syndrome. Report of a case and review of the literature
Creador: Gutiérrez Vargas, Rosaura Idania
Nivel de acceso: Open access
Palabras clave : Síndrome del Nevo Basocelular - Diagnóstico - Tratamiento
Neoplasias Óseas
Síndrome del Nevo Basocelular - Diagnóstico - Tratamiento
Neoplasias Óseas
Síndrome de Gorlin-Goltz
Tumor Odontogénico Queratoquístico
Carcinoma Nevo Basocelular
Atención Interdisciplina
Gorlin-Goltz syndrome
Keratocystic Odontogenic Tumor
Neo Basal Cell Carcinoma
Interdisciplinary Care
Descripción : El síndrome de Gorlin-Goltz es un desorden genético caracterizado por una tendencia a desarrollar tumores odontógenos queratoquísticos y múltiples defectos del desarrollo. Entre sus características clínicas patognomónicas se encuentran: más de diez carcinomas nevo basocelulares, tres o más hoyuelos palmares y plantares, calcifi cación de la hoz del cerebro, anomalías del desarrollo esquelético entre otras. En estomatología, la presencia de estos tumores permite establecer el diagnóstico. Los pacientes deben recibir tratamiento oportuno ya que estos tumores propician fracturas de la región maxilar o mandibular. Se revisa la bibliografía sobre este problema y se informa el caso de un niño con este síndrome, que fue diagnosticado con éxito, en lo cual participaron los Servicios de Genética, Estomatología, Cirugía Maxilofacial y Dermatología. La atención interdisciplinaria es fundamental para el adecuado diagnóstico y tratamiento, aun más en pacientes con síndromes genéticos
Gorlin-Goltz syndrome is a autosomic dominant disorder characterized by a carcinogenic predisposition and multiple developmental defects. Clinical features including more than ten nevoid basal cell carcinomas, three or more palmar or plantar pits, calcifi cation of the falx of the brain, skeletal developmental abnormalities and a positive family history are pathognomonic among others. The presence of odontogenic keratocyst tumors is decisive for the diagnosis and for satisfactory treatment. We present the case of a child with Gorlin-Goltz syndrome diagnosed and successfully treated. A multidisciplinary approach including Genetics, Stomatology, Maxillofacial Surgery and Dermatology Services is essential for the proper diagnosis and treatment, moreso in patients with genetic syndromes
Editorial : Instituto Nacional de Pediatría
Colaborador(es) u otros Autores: Téllez Rodríguez Jorge
De la Teja Ángeles Eduardo
Durán Gutiérrez Luis Américo
Téliz Meneses Mario Alberto.
Fecha de publicación : 2009
Tipo de publicación: Artículo
Formato: pdf
Fuente: Acta Pediátrica de México 30(1):11-17
URI : http://repositorio.pediatria.gob.mx:8180/handle/20.500.12103/1697
Idioma: spa
Aparece en las colecciones: APM

Ficheros en este ítem:
Fichero Descripción Tamaño Formato  
actPed2009_04.pdf236.45 kBAdobe PDFVista previa
Visualizar/Abrir


Los ítems de DSpace están protegidos por copyright, con todos los derechos reservados, a menos que se indique lo contrario.