Por favor, use este identificador para citar o enlazar este ítem: http://repositorio.pediatria.gob.mx:8180/handle/20.500.12103/1824
Título : Las múltiples caras del gen WT1: funciones en el desarrollo e implicaciones clínicas
The multiple faces of gen WT1: functions in the development and clinical implications
Creador: Muñoz Chápuli, Ramón
Nivel de acceso: Open access
Palabras clave : Proteínas WT - Genética
Proteínas WT - Aislamiento & Purificación
Proteínas WT - Metabolismo
Genes del Tumor de Wilms - Fisiología
Neoplasias Renales - Genética
Leucemia - Genética
WT Proteins - Genetics
WT Proteins - Isolation & Purification
WT Proteins - Metabolism
Genes Wilms Tumor - Physiology
Kidney Neoplasms - Genetics
Leukemia - Genetics
Gen WT1. Tumor De Wilms
Leucemia
Desarrollo Renal.
WT1 Gen
Wilms Tumor
Leukemia
Kidney Development.
Descripción : El gen WT1 codifica un factor de transcripción del tipo “dedos de zinc” implicado en el desarrollo de diferentes órganos (fundamentalmente riñón y gónadas) y en tumorogénesis. Se ha comprobado experimentalmente que la proteína WT1 en unos casos reprime y en otros activa la transcripción de numerosos genes, pero sus dianas fisiológicas son poco conocidas. Existen dos tipos fundamentales de isoformas de la proteína que se caracterizan, respectivamente por la presencia y ausencia de la inserción KTS (lisina-treonina-serina) entre el tercero y cuarto dedos de zinc. Estos dos tipos de isoformas parecen desempeñar funciones diferentes, ya que las isoformas QT1-(-KTS) muestran mayor afinidad por secuencias promotoras en el DNA, mientras que las isoformas QT1 (+KTS) probablemente estén implicadas en el procesamiento del RNA mensajero. La capacidad de la proteína WT1 para unirse a otras proteínas modulando su actividad configura un tercer nivel de actuación. En este artículo revisamos los últimos descubrimientos que han sido publicados en las revistas biomédicas acerca de las funciones de WT1 y describimos cómo las anomalías en la expresión de este gen están implicadas en patologías variadas que van desde el tumor de Wilms hasta diversos tipos de leucemias agudas, pasando por los síndromes WAGR, Denys-Drash y Frasier.
WT1 encodes a zinc-finger transcription factor involved in the development of several organs (mainly kidney and gonads) and in tumorigenesis. lt has been experimentally demonstrated that WT1 is able to actívate and repress the transcription of many genes, but its physiological targets are uncertain. There are two types of protein isofo rms, characterized respectively, by the va riable insertion of the sequence KTS (lysine- threonine-serine) between the third and fourth zinc-fingers. These two types of isoforms seem to play different roles, since the isoforms WT1-(-KTS) show a higher affinity to bind specific sequences in DNA promoters, while the isoforms WT1 (+KTS) are probably implicated in mRNA splicing. The ability of WT1 to bind to other proteins and to modulate their function configures a third layer of activity. In this paper we review a number of recen! reports of the functions of WT1 and we describe how the anomalies in its expression are implicated in pathol ogies such as Wilms tumor, acule leukemias and the WAGR, Denys-Drash and Frasier syndromes.
Editorial : Instituto Nacional de Pediatría
Colaborador(es) u otros Autores: Carmona  Rita
 González Iriarte Mauricio
 Macías  David
Pérez Pomares José María.
Fecha de publicación : 2003
Tipo de publicación: Artículo
Formato: pdf
Fuente: Acta Pediátrica de México 24(1):29-38
URI : http://repositorio.pediatria.gob.mx:8180/handle/20.500.12103/1824
Idioma: spa
Aparece en las colecciones: APM

Ficheros en este ítem:
Fichero Descripción Tamaño Formato  
ActPed2003-07.pdf504.61 kBAdobe PDFVista previa
Visualizar/Abrir


Los ítems de DSpace están protegidos por copyright, con todos los derechos reservados, a menos que se indique lo contrario.