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Título :	Histiocitosis de celulas de Langerhans pulmonar en niños : expresión clínica en casos de autopista Pulmonary Langerhans cell histiocytosis in children: clinical expression in motorway cases
Creador:	Valle Armienta, Roberto Alejandro
Nivel de acceso:	Open access
Palabras clave :	Histiocitosis de celulas de Langerhans - Mortalidad Langerhans cell histiocytosis - Mortality Histiocitosis de células de Langerhans Langerhans Cell Histiocytosis
Descripción :	ANTECEDENTES. El término Histiocitosis de células de Langerhans (HCL) se refiere a la proliferación clona! de células de Langerhans patológicas, con una conducta biológica que va desde la lesión autolimitada en la piel del recién nacido, hasta la afección multisistémica devastadora en pacientes menores de 2 años. Tradicionalmente la presencia de disfunción orgánica (hepática, pulmonar y de médula ósea) es un signo de mal pronóstico. La disfunción pulmonar en HCL en los niños es frecuentemente observada en pacientes con enfermedad multisistémica, manifestada por dificultad respiratoria con taquipnea, retracción y tos persistente. La mayoría de las publicaciones infieren que tanto las manifestaciones clínicas, como las alteraciones radiológicas corresponden a infiltración del parénquima pulmonar por células de Langerhans, sin embargo hay pocos estudios en los que se haya demostrado esta correlación. La frecuencia de la afección pulmonar en histiocitosis de células de Langerhans multisistémica varia de 15 al 50"/o de los casos dependiendo del método utilizado en su identificación. El significado pronóstico de la afección pulmonar es controversia!, existiendo series con resultados opuestos en cuanto a su valor pronóstico. JUSTIFICACIÓN: La infiltración pulmonar en HCL puede ser un dato de mal pronóstico por ·¡o que debe ser correctamente diagnosticada e integrarla a la evaluación de los factores de riesgo. El método de diagnóstico que se utiliza habitualmente es clínico y radiológico. Por lo anterior se requiere conocer la sensibilidad y especificidad tanto de la clínica como de las alteraciones radiológicas en nuestro Instituto. El material de autopsia puede ser el estándar de referencia ya que es posible identificar a las Células de Langerhans en el tejido pulmonar incluido en parafina. La infiltración pulmonar en HCL puede ocasionar secuelas a largo plazo a través de fibrosis. Es necesario contar con un estándar de referencia para evaluar la sensibilidad y especificidad de los métodos de diagnóstico. El material de autopsia permite evaluar la extensión y características del daño pulmonar y correlacionarlo con los hallazgos clínicos. El presente estudio pretende realizar la descripción de los signos y síntomas clínicos de los casos de autopsia con diagnostico de Histiocitosis de célula de Langerhans pulmonar. Así mismo describir las características de imagen de dichos casos. OBJETIVOS: Describir la frecuencia, características demográficas y manifestaciones clínicas de los casos de Histiocitosis sistémica de acuerdo a la infiltración de células de Langerhans en el parénquima pulmonar MATERIAL Y MÉTODOS: Estudio observacional, descriptivo, retrolectivo, transversal. Se revisaron los protocolos de autopsia del departamento de Patología del Instituto Nacional de Pediatría con diagnóstico de HCL multisistémica, Se clasificaron en dos grupos - Grupo I con infiltración; aquellos casos con datos histológicos de infiltración histiocítica de células de Langerhans en el parénquima pulmonar. Grupo JI sin infiltración; aquellos casos en los que no se encuentren infiltración por CL en el pulmón independientemente de la presencia de otra patología pulmonar. De los expedientes clínicos se obtuvieron las variables de edad y manifestaciones clínicas de disfunción pulmonar. CRITERIOS DE EXCLUSIÓN. Expedientes clínicos incompletos El estudio clínico clasifico los casos de acuerdo a los criterios de Ha en: Presencia de síntomas respiratorios como: Polipnea (frecuencia respiratoria >30x' en preescolares y >60x' neonatos y lactantes), Tos crónica o persistente, retracción supraestemal, tiros intercostales y sin afección pulmonar detectable. ANALISIS EST ADISTICOS: Se presentan gráficos descriptivos de la proporción de casos con alteraciones anatómicas, alteraciones de disfunción pulmonar y alteraciones radiológicas INTRODUCTION: Langerhans Cell Histiocytosis (LCH) is a pathological clona! proliferation of Langerhans cells. Biological behavior goes from a self limited lesion in the skin of neonate to a multisystem and devastating affection in patients younger than 2 years. Organic dysfunction is a controversia! poor prognostic factor. Traditionally lung dysfunction in LCH of children is freq uently observed in patient with multisystem illness, manifested by breathing difficulty with taquipnea, retraction and persisten! cough. Most authors infer that clinical features and abnormalities in plain films suggest involvement of lungs parenchyma with Langerhans cells, however there are few studies witch this correlation has been demonstrated. Lung compromise in multisystem LCH varíes fi-om 15 to SO% of cases depending on the method used fo r diagnosis. Lung compromise as prognostic factor is controversia!, diverse series with opposed results about prognostic value have been published. JUSTIFICATION: Lung involvement can be a poor · prognostic factor that should be correctly diagnosed and integrare it for evaluation as a risk factor. Diagnosis is made usually based on clinical and radiological features. For the abovementioned it is necessary to know the sensibility and pecificity of clinical abnormalities in our lnstitute. Autopsy material can be the gold standard, because it is possible to identify LC in the lung included in paraffin and allows its detection more easily. Description of signs and symptoms in autopsy cases with Pulmonary Langerhans cell Histiocytosis is the purpose of this study, as radiological description features in each case. OBJECTIVES: To describe clinical characteristics and its fi-equency of patients with systemic Langerhans cell histiocytosis who have lung involvement. M ATERIA L A~ D .\-I ETHODS: Observational, descriptive, retrolective, tranverse study. Autopsy department protocols with diagnosis of multisystem LCH were reviewed. Patients were included in two groups. Group 1 lung involvement, does with histopathology features of Langerhans cells affection in lung parenchyma. Group 11 with out involvement, does with no signs of LC lung parenchyma regardless other lung disease. Medica! records were reviewed for age variables and clinical features of lung dysfunction. lnclusion criteria: autopsy medial records with histological multisystem LCH. Exclusion criteria: Incomplete medial records Clinical study arranged respiratory symptoms by Ha criteria based in clinical features witch included: tachypnea (re piratory rate > 60/min in infants and 30/min in children, chronic or persistent cough, and 1 or chest wall retraction or tracheal tug. ST ATISTICAL ANALYSIS: we describe the proportion of cases with anatomic alterations and lung dysfunction
Colaborador(es) u otros Autores:	Rodríguez Jurado Rodolfo R.
Fecha de publicación :	2006
Tipo de publicación:	Otros
Formato:	pdf
URI :	http://repositorio.pediatria.gob.mx:8180/handle/20.500.12103/191
Idioma:	spa
Aparece en las colecciones:	Tesis

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