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Título : Comparación entre los niveles de carnitina libre y el estado nutricional en pacientes con cistinosis nefropática infantile
Comparison of free carnitine levels with nutritional status in infantile nephropathyc cistinosis patients
Creador: Guillén López S
Nivel de acceso: Open access
Palabras clave : Adolescente
Adulto
Índice de Masa Corporal
Carnitina - sangre
Niño
Preescolar
Cistinosis - sangre
Cistinosis cirugía
Femenino
Humanos
Pruebas de Función Renal
Trasplante de Riñón
Masculino
Mediana Edad
Estado Nutricional
Grosor de Pliegues Cutáneos
Adulto Joven
Adolescent
Adult
Body Mass Index
Carnitine - blood
Child
Child, Preschool
Cystinosis - blood
Cystinosis - surgery
Female
Humans
Kidney Function Tests
Kidney Transplantation
Male
Middle Aged
Nutritional Status
Skinfold Thickness
Young Adult
Carnitina
Estado Nutricional
Cistinosis
Tests de Función Renal
Carnitine
Nutritional Status
Cystinosis
Kidney Function Tests
Descripción : La cistinosis nefropática infantil (INC) es un trastorno autosómico recesivo que causa defectos en el transporte de cistina con acumulación subsiguiente en casi todos los tejidos corporales, especialmente riñones. Hay pocos estudios sobre la evaluación del estado nutricional de los pacientes con INC. Se ha informado de que los pacientes con INC mostró aumento de las pérdidas urinarias de carnitina, lo que resulta en la deficiencia de carnitina en plasma y muscular también aumento de los requerimientos metabólicos de carnitina en estos pacientes también se han propuesto, Pero hasta la fecha la suplementación con carnitina es controvertida. OBJETIVO: El objetivo de este estudio fue comparar las concentraciones sanguíneas de carnitina con el estado nutricional evaluado por tres parámetros antropométricos: índice de masa corporal, circunferencia media del brazo y pliegue cutáneo tricipital en pacientes con INC. MATERIAL Y MÉTODOS: Antropométrica de 10 pacientes con INC que incluyó la medición del peso, la altura, la circunferencia del brazo medio-superior y el espesor del pliegue cutáneo tricipital. La carnitina libre (C0) se midió por espectrometría de masas en tándem en muestras de sangre en ayunas. RESULTADOS: Se analizó un total de 10 pacientes con INC, 5 con y 5 sin injerto renal. Según el índice de masa corporal, 3/10 presentaron desnutrición. La masa muscular se encontró baja en 8/10 pacientes (3 sin injerto renal y todos los trasplantados) la circunferencia del brazo medio-superior mostró correlación con las concentraciones de sangre C0 (r2 = 0.353); Los pacientes no trasplantados tenían niveles de C0 significativamente más bajos que los trasplantados (Chi2 = 0,0027). CONCLUSIÓN: En este estudio se encontró que el 70% de los pacientes tenían bajos niveles de C0 sangre que tenía una correlación con la depleted masa corporal magra. Es recomendable evaluar el estado nutricional de estos pacientes como parte de su evaluación médica de rutina.
infantile nephropathic cystinosis (INC) is an autosomal recessive disorder that causes defects in cystine transport with subsequent accumulation in almost all body tissues, especially kidneys. There are few studies regarding the nutritional status assessment of patients with INC. It has been reported that patients with INC showed increased urinary losses of carnitine, resulting in plasma and muscle carnitine deficiency also increased metabolic requirements of carnitine in this patients have also been proposed, but to date carnitine supplementation is controversial. OBJECTIVE: the aim of this study was to compare carnitine blood concentrations with nutritional status assessed by three anthropometric parameters: body mass index, mid-upper arm circumference and tricipital skin fold in patients with INC. MATERIAL AND METHODS: anthropometric assessment of 10 patients with INC which included measurement of weight, height, mid-upper arm circumference and tricipital skin fold thickness. Free carnitine (C0) was measured by tandem mass spectrometry in fasting blood samples. RESULTS: a total of 10 patients with INC were analyzed, 5 with and 5 without renal graft. According to the body mass index, 3/10 presented malnutrition. Muscular mass was found low in 8/10 patients (3 without renal graft and all the transplanted) the mid-upper arm circumference showed correlation with C0 blood concentrations (r2 = 0.353); non transplanted patients had C0 levels significantly lower than the transplanted ones (Chi2 = 0.0027). CONCLUSION: in this study we found that 70% of patients had low C0 blood levels that had a correlation with depleted lean body mass. It is recommendable to evaluate the nutritional status of these patients as part of their routine medical evaluation.
Colaborador(es) u otros Autores: Ibarra-González I2
Belmont Martínez L1
Juárez-Cruz MV3
Vela-Amieva M
Fecha de publicación : 2015
Tipo de publicación: Artículo
Formato: pdf
Identificador del Recurso : 10.3305/nh.2015.32.6.9845
Fuente: Nutrición Hospitalaria 32(6):2613 - 2617
URI : http://repositorio.pediatria.gob.mx:8180/handle/20.500.12103/2210
Idioma: eng
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