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http://repositorio.pediatria.gob.mx:8180/handle/20.500.12103/228| Título : | Facomatosis pigmentovascular : hallazgos clínicos en los pacientes tratados en el INP 1971 - 2000 Pigmentary facomatosis: clinical findings in patients treated at INP 1971 - 2000 |
| Creador: | Vidaurri de la Cruz, Helena |
| Nivel de acceso: | Open access |
| Palabras clave : | Facomatosis pigmento vascular - Niño Neurocutaneous Syndromes Síndromes de Displasias Neuroectodérmicas Neuroectodermal Dysplasia Syndromes |
| Descripción : | La facomatosis pigmentovascular (FPV) es una genodermatosis rara de la que se han reportado cerca de 200 casos en la literatura mundial, la mayoría de origen japonés, su etiología probablemente se explique por la teoría de las manchas gemelas. Existen 5 tipos y 1 O subtipos de FPV. La frecuencia relativa de FPV en el Instituto Nacional de Pediatría fue de 5.8 por 1 00000 pacientes pediátricos y de 6. 34 por 1 0000 pacientes dermatológicos. Se presentan 24 casos de FPV con un seguimiento promedio de 5 años. Del tipo 11 A: (25% de la serie) 4 varones y 2 mujeres. En este grupo se presentaron: melanosis bulbar en 3 pacientes, glaucoma en uno, aclaramiento progresivo de ambas manchas en un varón, y de la mancha melanótica en un varón. Del tipo 11 B: (75% de la serie) 7 varones y 11 mujeres. En este grupo se presentaron: melanosis bulbar en 9 pacientes, glaucoma en 9, mamelones en el iris en 2 pacientes, Síndrome de Sturge Weber en 6 mujeres, Síndrome de Klippel Trenaunay en 2 varones, hipertrofia hemicorporal, hemifacial o de extremidades en 6 mujeres y 4 varones, aclaramiento progresivo . de ambas manchas en 2 pacientes, de la mancha vascular en 2 pacientes y de la melanótica en otros 2. La presencia de afección sistémica en la FPV se relaciona de manera directa con la superficie corporal afectada por las manchas vasculares. Probablemente los trastornos de la migración del mesodermo y el ectodermo participen en la patogénesis de la facomatosis pigmentovascular. |
| Colaborador(es) u otros Autores: | Ruiz Maldonado Ramón |
| Fecha de publicación : | 2002 |
| Tipo de publicación: | Otros |
| Formato: | |
| URI : | http://repositorio.pediatria.gob.mx:8180/handle/20.500.12103/228 |
| Idioma: | spa |
| Aparece en las colecciones: | Tesis |
Ficheros en este ítem:
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