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Título :	Increased pro-inflammatory cytokine production after lipopolysaccharide stimulation in patients with X-linked agammaglobulinemia
Creador:	Gonzalez Serrano, Maria Edith
Nivel de acceso:	Open access
Palabras clave :	Adolescente adulto Agammaglobulinemia - genética Agammaglobulinemia - inmunología Linfocitos B - inmunología Estudios de Casos y Controles Células Cultivadas niño Citocinas - inmunología Enfermedades Genéticas Ligadas al Cromosoma X - genética Enfermedades Genéticas Ligadas al Cromosoma X - inmunología Humanos Leucocitos Mononucleares - efecto de drogas Leucocitos Mononucleares - inmunología Lipopolisacáridos - inmunología Masculino Mutación Proteínas Tirosina Quinasas - genética Proteínas Tirosina Quinasas - inmunología Receptor Toll-Like 4 - inmunología Agammaglobulinemia - genetics Agammaglobulinemia - immunology B-Lymphocytes - immunology Case-Control Studies Cells, Cultured Child Cytokines - immunology Genetic Diseases, X-Linked - genetics Genetic Diseases, X-Linked - immunology Leukocytes, Mononuclear - drug effects Leukocytes, Mononuclear - immunology Lipopolysaccharides - immunology Mutation Protein-Tyrosine Kinases - genetics Protein-Tyrosine Kinases - immunology Toll-Like Receptor 4 - immunology Agammaglobulinemia X-ligado De Bruton cinasa de la tirosina LPS de señalización respuesta inflamatoria TIRAP X-linked agammaglobulinemia Bruton’s tyrosine kinase LPS signaling inflammatory response TIRAP
Descripción :	"PROPÓSITO: Evaluar la respuesta de citoquinas proinflamatorias inducidas por lipopolisacárido (LPS) por células mononucleares de sangre periférica (PBMCs) de pacientes XLA. MÉTODOS: Trece pacientes con XLA fueron incluidos en el estudio. Se determinó la producción de TNF-α, IL-1β, IL-6 e IL-10 inducida por LPS en PBMCs de pacientes y controles sanos pareados por ELISA. La producción de citocinas se correlacionó con la severidad de la mutación, el dominio afectado y las características clínicas. RESULTADOS: En respuesta a LPS, las PBMCs de pacientes XLA produjeron cantidades significativamente mayores de citoquinas pro-inflamatorias e IL-10 en comparación con los controles, y esta producción no fue influenciada ni por la gravedad de la mutación ni por el dominio afectado. PBMCs de pacientes con una historia de más admisiones hospitalarias antes de su diagnóstico producido mayores niveles de TNF-α. PBMCs de pacientes con niveles bajos de IgA en suero mostraron una mayor producción de TNF-α e IL-1β. Las mutaciones menos severas (puntuales) en el gen Btk se asociaron con mayores niveles de IgG en el suero al momento del diagnóstico. CONCLUSIONES: Nuestros resultados demuestran una respuesta predominantemente inflamatoria en pacientes con XLA después de la estimulación con LPS y sugieren una desregulación de la señalización de TLR en ausencia de Btk. Esta respuesta puede estar influida por factores ambientales " Purpose: To evaluate the lipopolysaccharide (LPS)-induced pro-inflammatory cytokine response by peripheral blood mononuclear cells (PBMCs) from XLA patients. Methods Thirteen patients with XLA were included in the study. LPS-induced TNF-α, IL-1β, IL-6, and IL-10 production was determined in PBMCs from patients and matched healthy controls by ELISA. Cytokine production was correlated with the severity of mutation, affected domain and clinical characteristics. Results: In response to LPS, PBMCs from XLA patients produced significantly higher amounts of pro-inflammatory cytokines and IL-10 compared to controls, and this production was influenced neither by the severity of the mutation nor the affected domain. PBMCs from patients with a history of more hospital admissions before their diagnosis produced higher levels of TNF-α. PBMCs from patients with lower serum IgA levels showed a higher production of TNF-α and IL-10. Less severe (punctual) mutations in the Btk gene were associated with higher serum IgG levels at diagnosis. Conclusions: Our results demonstrate a predominantly inflammatory response in XLA patients after LPS stimulation and suggest a deregulation of TLR signaling in the absence of Btk. This response may be influenced by environmental factors. © Springer Science+Business Media, LLC 2012.
Colaborador(es) u otros Autores:	Estrada-García I Mogica-Martínez D González-Garay A López-Herrera G Berrón-Ruiz L Espinosa-Padilla SE Yamazaki-Nakashimada MA Vargas-Hernández A Santos-Argumedo L Estrada-Parra SA Espinosa-Rosales FJ
Fecha de publicación :	2012
Tipo de publicación:	Artículo
Formato:	pdf
Identificador del Recurso :	10.1007/s10875-012-9706-z
Fuente:	Journal of Clinical Immunology 32(5):967 - 974
URI :	http://repositorio.pediatria.gob.mx:8180/handle/20.500.12103/2525
Idioma:	eng
Aparece en las colecciones:	Artículos

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