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http://repositorio.pediatria.gob.mx:8180/handle/20.500.12103/2957| Título : | ¿Cuándo sospechar de la inmunodeficiencia combinada grave en niños? When to suspect severe combined immunodeficiency in children? |
| Creador: | Hernández Blas, María Guadalupe |
| Nivel de acceso: | Open access |
| Palabras clave : | Inmunodeficiencia Combinada Grave Pneumocystis jirovecii Severe Combined Immunodeficiency Pneumocystis jirovecii Sospecha inmunodeficiencia primaria combinada grave Suspect primary immunodeficiency severe combined |
| Descripción : | La inmunodeficiencia combinada grave comprende un grupo de enfermedades con defectos genéticos que involucra a la inmunidad celular y humoral. Esto origina una gran deficiencia de la función inmune que lleva a infecciones recurrentes y generalmente fatales en los primeros meses de vida, a menos que el sistema inmune sea reconstituido. Los niños con inmunodeficiencia combinada grave al nacimiento lucen sanos. Las manifestaciones clínicas inician en los primeros meses de vida
con diarrea crónica, neumonía intersticial, candidiasis persistente o recurrente y detención de peso y talla. Las infecciones generalmente son con patógenos oportunistas e intracelulares (especialmente Pneumocystis jiroveci), virus, bacterias y hongos. La linfopenia es generalmente un marcador de laboratorio de esta inmunodeficiencia. El trasplante de células progenitoras hematopoyéticas pluripotenciales ha modificado la sobrevida de estos pacientes, con una sobrevida del 97% para
aquellos pacientes trasplantados antes de los 3.5 meses, y de 69% para aquellos trasplantados después de este tiempo. La terapia génica es otra opción terapéutica que tiene resultados prometedores. Severe combined immunodeficiency comprises a collection of genetic defects that involve both humoral and cellular immunity. A profound lack of immune function leads to infections that are generally fatal in infancy unless the immune system can be reconstituted. Infants with severe combined immunodeficiency appear normal at birth. Combined immunodeficiency has most often an early onset, frequently with protracted diarrhea, interstitial pneumonia, recurrent or persistent candidiasis, and failure to thrive. Infections are sustained by intracellular pathogens (especially Pneumocystis jiroveci), viruses, bacteria, and fungi. Lymphopenia is a laboratory hallmark of severe combined immunodeficiency. Hematopoietic stem cell transplantation is the treatment of choice for severe combined immunodeficiency, and can cure 97% of the affected patients. Promising results have been achieved with gene therapy, although long-term safety remains an issue. |
| Colaborador(es) u otros Autores: | Orozco-Martínez Socorro Contreras-Verduzco Alberto Medina-Torres Edgar Alejandro Espinosa-Padilla Sara |
| Fecha de publicación : | 2014 |
| Tipo de publicación: | Artículo |
| Formato: | |
| Fuente: | Alergía Asma E Inmunología Pediátrica 23(1):20-26 |
| URI : | http://repositorio.pediatria.gob.mx:8180/handle/20.500.12103/2957 |
| Idioma: | eng |
| Aparece en las colecciones: | Artículos |
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