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Título :	Manifestaciones cutaneas en pacientes con Síndrome de Down y transtorno mieloproliferativo transitorio Cutaneous manifestations in patients with Down syndrome and transient myeloproliferative disorder
Creador:	Rosales Narvaez, Verónica
Nivel de acceso:	Open access
Palabras clave :	Enfermedades de la piel - Neonato Skin Diseases Manifestaciones cutáneas Síndrme de Down Transtorno mieloproliferativo transitorio Dermatosis Skin manifestations Down Syndrome Transient Myeloproliferative Disorder Skin disease
Descripción :	Antecedentes: El trastorno mieloproliferativo transitorio afecta hasta un 10% de los pacientes con síndrome de Down. Una pequeña proporción de los recién nacidos son asintomáticos y solo presentan blastos circulantes, con o sin leucocitosis; mientras que otros cursan con hepatomegalia, esplenomegalia, serositis y fibrosis hepática. Aunado a estas manifestaciones, existe un grupo aún más pequeño de pacientes que también presentan lesiones cutáneas, descritas como erupciones vesiculopustulares, eritematosas y costrosas, que afectan principalmente la cara, con diseminación al tronco y las extremidades. Métodos: Se estudiaron 4 pacientes con síndrome de Down y trastorno mieloproliferativo transitorio debido a la presencia de manifestaciones cutáneas. Se documentó la afección sistémica, los estudios de laboratorio y el seguimiento para cada paciente. Nuestros resultados fueron comparados con los casos previamente reportados. Resultados: Todos los pacientes eran hombres, con edades al momento del diagnóstico de 1 a 20 días. En 3 pacientes la erupción fue papulopustular, y en 2 de ellos además se presentaron vesículas. En un paciente las lesiones semejaban impétigo ampolloso. En todos los casos, las lesiones se observaron en cara, seguida por las extremidades en 3 y el tronco en 2 pacientes. El fenómeno de patergia se observó en un paciente. Todos los pacientes presentaron hepatomegalia y una reacción leucemoide. En médula ósea, se detectó un inmunofenotipo M7 en 3 pacientes y celularidad normal en otro. El seguimiento varió entre 2 y 11 meses, tiempo durante el cual los pacientes estuvieron sanos. Conclusiones: El reconocimiento de las manifestaciones cutáneas asociadas con el trastorno mieloproliferativo transitorio en neonatos con síndrome de Down, puede ayudar a un diagnóstico temprano y evitar la aplicación de quimioterapia. Sin embargo, dado que la leucemia se puede desarrollar más tarde, la vigilancia estrecha es obligatoria en todos los casos
Colaborador(es) u otros Autores:	Zaez de Ocariz Gutierrez Maria del Mar
Fecha de publicación :	2011
Tipo de publicación:	Otros
Formato:	pdf
URI :	http://repositorio.pediatria.gob.mx:8180/handle/20.500.12103/36
Idioma:	spa
Aparece en las colecciones:	Tesis

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