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Título :	Factores pronósticos en niños con leucemia aguda linfoblástica del Instituto Nacional de Pediatría. 1991-2006 Prognostic factors in children with acute lymphoblastic leukemia of the National Institute of Pediatrics. 1991-2006
Creador:	Castillo Martínez, Io Daniela
Nivel de acceso:	Open access
Palabras clave :	Leucemia linfoide aguda - Diagnóstico Precursor Cell Lymphoblastic Leukemia-Lymphoma Factores pronósticos Niños Leucemia aguda linfoblástica INP Linfoma Linfoblástico Prognostic factors Children Acute lymphoblastic leukemia INP Lymphoblastic lymphoma
Descripción :	Antecedentes y marco teórico: La leucemia aguda linfoblástica (LAL) es la neoplasia maligna más frecuente en la edad pediátrica. La sobrevida libre de enfermedad se estima en 60-70% a S años, sin embargo, el 10% de los niños no responden a la quimioterapia o fallecen y el 30-40% de los que respondieron, presentan recaída de la enfermedad y fallecen posteriormente. Esto ha hecho que se busquen indicadores pronósticos en niños con LAL y poderlos clasificar por riesgo ' ·'.Los pacientes de riesgo alto reciben un tratamiento más intensivo, y los de bajo riesgo una quimioterapia atenuada pero de la misma eficacia'._En estudios previos, los factores pronósticos más importantes son la cuenta de leucocitos y la edad al momento del diagnóstico, la citogenética y el inmunofenotipo, la infiltración extramedular, el índice de DNA, la respuesta a la inducción y la citorreducción temprana'. En México, existen menores porcentajes de remisión y supervivencia que en países desarrollados. Entre los factores a tomar en cuenta son: la búsqueda tardía de atención médica, la falta de seguimiento médico y apego a tratamiento, y las creencias culturales. Justificación: El Instituto Nacio nal de Pediatría es uno de los centros de referencia más importantes del país para el diagnóstico y tratamiento de la LAL. Aunque la sobrevida es alta, existe todavía un grupo de niños que no responden a quimioterapia o fallecen, y otros que presentan recaída de la enfermedad. Esto ha hecho necesario la identificación de factores pronósticos para que de acuerdo a ciertas ca racterísticas clínicas y biológicas de los pacientes se pueda establecer si el niño tendrá una evolución favorable o no, se pueda estimar un porcentaje y un tiempo de sobrevida, y determinar la probabilidad de recaída y muerte. De la misma forma escoger el tipo de tratamiento más adecuado para cada grupo con el objeto de que sea más efectivo y con menos efectos adversos. Planteamiento del problema: Los niños con LAL tienen una sobrevida libre de enfermedad del 70% aproximadamente a S años, sin embargo, un 10% de ellos no responde al tratamiento de forma inicial y un 30% presenta recaída de la misma o fallece. Por este motivo, se pretende determinar los indicadores clínicos y de laboratorio al momento del diagnóstico relacionados con una evolución favorable o desfavorable para poder así determinar un grupo de riesgo de recaída, muerte o falla así como un grupo de buen pronóstico que llega a cese de la enfermedad y poder escoger el esquema de tratamiento más adecuado para cada grupo de niños. Objetivos: General: Identificar los factores pronósticos al diagnóstico más importantes para la sobrevida en niños con LAL del Servicio de Hematología de 1991-2006._Específicos: l. Identificar los factores pronósticos de mayor impacto. 2. Determinar el porcentaje de falla a tratamiento y recaída de la enfermedad así como los factores relacionados con las mismas. 3. Determinar el grado de asociación con la sobrevida de cada factor pronóstico. Hipótesis: Los factores pronósticos más importantes para determinar la sobrevida en niños con leucemia aguda linfoblástica serán la edad menor de 1 año y más de 10 años, la cuenta de leucocitos más de SOmii/L, la falta de citorreducción temprana y la respuesta a la inducción. Material y métodos: Diseño del estudio: Cohorte histórica . Revisión de expedientes. Población: Niños de 0-18 años con LAL de diagnóstico reciente realizado por el servicio de Hematología del INP durante los años 1991-2006. Criterios de inclusión: Niños de 0-18 años, con diagnóstico de primera vez de LAL realizado por el servicio de Hematología durante los años 1991-2006, que hayan seguido el protocolo de quimioterapia establecido. Criterios de exclusión: Pacientes que hayan recibido tratamiento por otro médico ajeno al servicio de Hematologfa, Jos que abandonaron tratamiento y los que tengan expediente perdido o incompleto en donde no se documente la evolución de la enfermedad. Variables: edad, sexo, cuenta de leucocitos, clasificación morfológica, visceromegalias, infiltración extramedular, inmunofenotipo, cariotipo y citorreducción. Se realizaron curvas de supervivencia de acuerdo a cada factor. Análisis Estadístico: Se realizó un análisis bivariado y multivariado de las variables pronóst icas, ser rea lizaron curvas de supervivencia de Ka plan Meier. Consideraciones éticas: El estudio se realizó de acuerdo a la Ley General de Salud y al Reglamento de la Ley General de Salud. De los aspectos éticos de la investigación en seres humanos. Investigación si n riesgo. Se respetó la confidencialidad de los pacientes cuyos expedientes se revisaron. Resultados: Se analizaron 613 expedientes, el 59% fueron del sexo masculino. La media de edad fue de 76.9 ± 49.4 meses, 47% se consideraron de riesgo habitual (RH) y 53% de alto riesgo (AR). Los leucocitos, pa ra los de RH fue de 11,399±11,00l leucos/dl con un rango de 950-47,900 leucos/dl. Para los de AR fue de 77,980±124,344 leucos/dl con un rango de 400-880,000 leucos/dl. El 67% de los de RH tuvo visceromegalias comparado con el 60% de AR. El 5% tuvo infiltración extramedular. De acuerdo a la clasificación FAB, los de RH fueron 94% Ll, 5% L2, 0.5% L3 y 0.5% indeterminado. Los de AR el 87-5 fue Ll, el 7% L2, 2% L3 t 4% indeterminado. De acuerdo al inmunofenotipo, el 98% de los de RH fue pre-B, de los de AR, el 83% fue preB, 11% células T, 2.5% B madura y 3.5% híbrida o nula. El COlO se presentó en un 80%. Sólo se pudo determinar el cariotipo en 27%, por lo que no fue analizado. Respuesta a tratamiento. Evento durante la inducción. En los de RH el 2% tuvo falla a la inducción vs 6% de los de AR; el 91% de RH tuvo remisión vs el 84% de los de AR y el 7% de los de RH fallecieron durante la inducción vs 10% de los de AR. Evento durante el tratamiento. El 75% de los de RH llegaron al cese vs el 61% de losAR; el 20% de RH presentaron recaída de la enfermedad vs 33% de los AR y el 5% de los RH fa llecieron en remisión vs el 6% de los de AR. LA supervivencia a S años para los de riesgo habitual fue del 73% y pa ra los de riesgo alto del62%. Discusión: En este estudio, se obtuvieron resultados similares a los reportados en la literatura en relación a los factores pronósticos de mayor importancia para la supervivencia en niños con leucemia aguda linfoblástica. Los más importantes fueron: la edad, la cuenta de leucocitos, la presencia de visceromegalias, el inmunofenotipo y la respuesta a la ventana. Lamentablemente, debido a la dificultad para determinar el cariotipo y a que es un estudio que depende de la técnica y de la calidad del material sólo se pudo realizar éste en 27% de los pacientes por lo cual no pudo ser evaluado. Conclusiones: La leucemia aguda linfoblástica es la neoplasia maligna más frecuente en la edad pediátrica; con los tratamientos de quimioterapia nuevos y las terapias de soporte, se estima una supervivencia del70-80% a S años. Sin embargo, existe todavía un porcentaje de niños que presentan falla al tratamiento o recaída de la enfermedad por lo que ha sido necesario identificar los factores pronósticos con mayor impacto en la supervivencia para que en un futuro se puedan dar tratamientos más intensivos en los niños que tienen un riesgo alto de recaer y quimioterapias atenuadas con menores efectos adversos en los niños que se estima su pronóstico sea más favorable de acuerdo a parámetros establecidos desde el diagnóstico de la enfermedad. En este estudio los factores pronósticos que tuvieron mayor impacto en la supervivencia fueron la edad menor de un año, la cuenta de leucocitos elevada, la presencia de visceromegalias, el inmunofenotipo y la respuesta a ventana. Queda todavía por evaluar otros factores que han tenido impacto en grupos cooperativos internacionales como la citogenética y la enfermedad mínima residual
Colaborador(es) u otros Autores:	Paredes Aguilera Rogelio
Fecha de publicación :	2011
Tipo de publicación:	Otros
Formato:	pdf
URI :	http://repositorio.pediatria.gob.mx:8180/handle/20.500.12103/362
Idioma:	spa
Aparece en las colecciones:	Tesis

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