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Título : Púrpura de Henoch-Schönlein en el Instituto Nacional de Pediatría, experiencia de 20 años
Henoch-Schönlein's purpura at the National Institute of Pediatrics, 20-year experience
Creador: Cota Barreras, Victor Alejandro
Nivel de acceso: Open access
Palabras clave : Purpura de Schoenlein - Henoch - Diagnostico - Niño
Purpura, Schoenlein-Henoch
Púrpura de Henoch-Schönlein
INP
Púrpura Alérgica
Henoch-Schönlein Purple
INP
Allergic Purple
Descripción : La púrpura de Henoch-Schonlein es la forma mas común de vasculitis sistémica en la infancia(2,3,4,8), su incidencia es países europeos es de 1 O a 20 casos por 100,000 niiios al mio. Esta enfermedad esta presente en todas las edades, siendo más frecuente en la infancia. El mayor número de casos ocurre entre los 3 y 1 O a1ios de edad. Hay 2 estudios en hospitales del distrito federal con promedio de edad en el primer estudio de 6 años, el segundo estudio con 54% de los pacientes en el gmpo de 5 años a 1 1 años 11 meses. La etiología exacta de la PHS es desconocida. Precedida de una infección de vías aéreas superiores es común particularmente con estreptococo B hemolítico del grupo A, pero muchos otros organismos han sido implicados como mycoplasma, adenovirus, parvovirus B 19, varicela y herpes simple.(! ,2) Se considera una enfermedad mediada por complejos inmunes caracterizada por la presencia de lgA polimérica. La PHS así como la nefritis por lgA pueden ser activadas por una infección de mucosas. Allcn, et al. demostraron una glicosilación anormal de la lgA en pacientes con púrpura de 1-lenoch-Schonlein, La PHS es un síndrome el cual comprende púrpura no trombocitopénica, así como manifestaciones articulares, gastrointestinales, renales, otras manifestaciones menos frecuentes son urogenitales, neurológicas y pulmonares. El diagnóstico de la PHS se realiza con criterios de la Liga Europea contra el Reumatismo y la Sociedad Europea de Reumatología Pediátrica en el 2006. El tratamiento con csteroide para la PHS es controversia! (1 ,2), ya que estos se utilizan para tratamiento de las manifestaciones renales y su evolución a la insuficiencia renal crónica. El pronóstico de la PHS generalmente es bueno(2), con un cuadro autolimitado, sin embargo la presencia de afección renal puede evolucionar a insuficiencia renal crónica. La cstadi ficación histopatológica más reciente es la realizada por Emancipator en 1990, La morbilidad y mortalidad de la púrpura de Henoch-Schonlein está dada por la afección renal ( 13). El objetivo de este estudio fue describir las características clínicas de los niños con Púrpura de Henoch-Schonlcin así como su evolución. Se analizaron 131 expedientes de los cuales 71 (54.2%) del sexo femenino y 60 (45.6%) del masculino, El promedio de edad fue de 6 años. La manifestación clínica de la púrpura de Hcnoch-Schonlein mas frecuente fue la púrpura palpable en 131 ( 1 00%), posteriormente dolor abdominal presente en 99 (75.5%) de los pacientes, la nefropatía se presento en 80 (61.1 %) de los pacientes y la artritis o anralgia estuvo presente en 64 (48.9%). Se tomo inmunoglobulina A, a 111 pacientes de los cuales 73 (65.7%) se encontraba elevada. De los paciente estudiados solo 80 (61.1 %) pacientes presentaron nefropatía de las cuales la mas frecuente fue la hematuria mas proteinuria 41 (5 1.2%), seguido de hematuria 26 ( 19 .8%) y síndrome nefrótico 7 (5. 7%), el resto se presentaron como síndrome nefrítico o la presencia de 2 o mas síndromes. El tratamiento fue a base de prednisona en 53 (40.5%) pacientes, seguido de la combinación de 2 o mas medicamentos. El seguimiento de los pacientes con algún grado de nefropatía varió, los pacientes con hematuria o proteinuria mas hematuria se siguió en promedio un afio. Los pacientes con síndrome nefrótico o la presencia de 2 o más síndromes tuvieron seguimiento de 5 y 3 anos respectivamente. Los pacientes con hematuria 26 ( 19.8%) al inicio de la enfermedad, solo 1 continua con hematuria, de los pacientes con hematuria mas proteinuria 41 (5 1.2%) 16 continúan con hematuria y solo uno con proteinuria, 7 pacientes t11vieron síndrome nefrótico al inicio de la enfermedad, solo 3 continúan con hematuria y proteinuria sin síndrome nefrotico y solo un paciente continua con síndrome nefrótico persistente. Los pacientes presentaron insuficiencia renal al inicio de la enfermedad 7 con filtración glomerular menor de 80ml/min/l. 73mt SC. Solo uno evoluciono a insuficiencia renal crónica
Colaborador(es) u otros Autores: Zaltzman Girshevich Samuel
Fecha de publicación : 2011
Tipo de publicación: Otros
Formato: pdf
URI : http://repositorio.pediatria.gob.mx:8180/handle/20.500.12103/423
Idioma: spa
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