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http://repositorio.pediatria.gob.mx:8180/handle/20.500.12103/498
Título : | Sindrome de Beckwith-Wiedemann asociado con absceso perirrenal: informe de un caso y revision de la literatura |
Creador: | Echavez del Riego, Jaen |
Nivel de acceso: | Open access |
Palabras clave : | Gigantismo |
Descripción : | El síndrome de Beckwith-Wiedemann (SBW) fue descrito por primera vez en 1963 por Beckwith e independientemente por Wiedeman en 1964. <1· 2l Está catalogado dentro de los síndromes de sobrecrecimiento y se caracteriza por macroglosia, onfalocele, hipoglucemia y macrosomia. <3l La asociación entre SBW y neoplasias malignas están bien documentadas, Las más frecuentes son: tumor de Wilms, hepatoblastoma, carcinoma suprarrenal, neuroblastoma y rabdomiosarcoma. <1· 3) Los abscesos renales se definen, como una colección de material purulento confinado al parénquima renal, complicación poco frecuente pero potencialmente mortal en pediatría. < 4 · S) El mecanismo fisiopatológico se da por tres vías: a) Diseminación hematógena, b) Infección ascendente, e) Continuidad Por su etiopatogenia se pueden distinguir de dos tipos: absceso cortical o foruncular y absceso corticomedular. Los primeros son secundarios a diseminación hematógena de infección como osteomielitis, celulitis, u otras causas. Generalmente se aislan gérmenes Gram positivos, siendo el principal estafilococo, se han descrito localizados en riñón derecho como lesiones únicas. (4, 6) Los corticomedulares se presentan como una complicación de pielonefritis y aún cuando se puede presentar en niños sanos, generalmente se asocia a alteraciones del tracto urinario (reflujo vesicoureteral), en niños con diabetes mellitus o pacientes con inmunodeficiencias. En este segundo grupo los agentes causales más frecuentes son bacilos Gram negativos: E. coli, Klebsiella sp, Proteus sp. , Enterobacter sp. <4· 6• 7l Presentamos el caso clínico de una paciente de género femenino con antecedente de SBW y una masa abdominal dependiente de riñón izquierdo. |
Colaborador(es) u otros Autores: | Palacios Acosta Jose Martin |
Fecha de publicación : | 2012 |
Tipo de publicación: | Otros |
Formato: | |
URI : | http://repositorio.pediatria.gob.mx:8180/handle/20.500.12103/498 |
Idioma: | spa |
Aparece en las colecciones: | Tesis |
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