1. Instituto Nacional de Pediatría
2. INP
3. Tesis

Título :	Síndrome de Papillon Lefevre : experiencia en el INP Papillon Lefevre syndrome: experience at the INP
Creador:	Estrada Estrada, Zandra
Nivel de acceso:	Open access
Palabras clave :	Síndrome de Papillon - Lefevre Papillon Syndrome - Lefevre Síndrome de Papillon Lefevre Papillon Lefevre Syndrome
Descripción :	El síndrome de Papillón-Lefevre (SPL) es una enfermedad autosómica recesiva que se caracteriza por hiperqueratosis palmoplantar y pérdida prematura de los dientes temporales y permanentes. Su frecuencia es de uno a cuatro por millón de personas. Los objetivos de este estudio fueron conocer la prevalencia del SPL en el Instituto acional de Pediatría (INP), así como las manifestaciones clínicas más comunes. Se revisaron en el archivo clínico los expedientes con el diagnóstico de SPL, así como las libretas de consulta de los servicios de Dermatología, Genética, Inmunología y Estomatología. Se recolectaron 7 pacientes, 5 del sexo femenino y 2 del masculino. Sus edades oscilaron entre los 5 y 14 años. El promedio de inicio de las manifestaciones dermatológicas y odontológicas fue de 1.6 años. Todos los pacientes presentaron hiperqueratosis palmoplantar y exfoliación de la dentición temporai.Otras alteraciones asociadas fueron piodermitis, abscesos cutáneos, gingivoestomatitis, abscesos dentales, osteoporosis, entre otras. Ninguno de los padres fueron consanguíneos; sin embargo, 4 pacientes tuvieron a sus hermanos y primos de primer grado afectados por el SPL. Se concluye que es una entidad rara, que debe manejarse de manera interdisciplinaría para poderse diagnosticar y tratar oportunamente. The Papillon-Lefevre Syndrome (PLS) is arare di sease with hyperkeratosis of the palms and soles, and prematurity lo s of the deciduous and pennanent teeth. The frequency is at one to fo ur per million persons. The objectives of this study were know the prevalence of the PLS in the Pediatrics National lnstitute (PNI) and the principals clinics features. We review the clinical records of the clinical archive with this diagnostic and the records following services: Dennatology, Genetic, Immunology and Deontology. Were seven patients, five females and two males at ages of 5 and 14 years old. The average of onset the di sease was 1 .6 years. All patients presented hyperkeratosis of the palms and so les with exfoliation of deciduous teeth. Other alterations were observed: pyodennitis, cutaneous abscess, gyngivoestomatitis, dental abscess. The parents of the all patients are not consanguineous; moreover, four patients have affected siblings and cousins of first degree. We conclude that the PLS is a rare disease and we have undertaken more of this disease for establish with opportunity the diagnostic and treatment.
Colaborador(es) u otros Autores:	Mora Magana Ignacio
Fecha de publicación :	2001
Tipo de publicación:	Otros
Formato:	pdf
URI :	http://repositorio.pediatria.gob.mx:8180/handle/20.500.12103/526
Idioma:	spa
Aparece en las colecciones:	Tesis

Los ítems de DSpace están protegidos por copyright, con todos los derechos reservados, a menos que se indique lo contrario.