1. Instituto Nacional de Pediatría
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Título :	Estudio descriptivo de síndrome hemofagocítico en pacientes con enfermedad granulomatosa crónica reportados en la literatura Descriptive study of hemophagocytic syndrome in patients with chronic granulomatous disease reported in the literature
Creador:	Alvarez Cardona, Aristoteles.
Nivel de acceso:	Open access
Palabras clave :	Fagocitosis Phagocytosis Fagocitosis Phagocytosis
Descripción :	La Enfermedad Granulomatosa Crónica es un defecto de fagocitosis que se presenta en 1 de cada 200,000 nacimientos vivos y se caracteriza por susceptibilidad a infecciones graves y recurrentes. La Hemofagocitosis Linfohistiocítica o Síndrome Hemofagocitico secundarios a infección son una complicación rara que se presenta en 0,36 por cada 100,000 individuos pero potencialmente fatal (Mortalidad de 60%) que se puede presentar en los pacientes con EGC complicando su evolución, a pesar de los reportes en la literatura no se conoce de forma íntegra las características clínicas, las alteraciones de laboratorio y la evolución de éstos pacientes, lo cual ha llevado que se administren tratamientos a conveniencia. Por lo anterior surge la necesidad de realizar una revisión sistemática de estudios observacionales para conocer dichos factores para así generar nuevos programas de detección y tratamiento de esta patología para realizar diagnósticos oportunos, establecer tratamiento tempranos, con lo que se reduciría los costos de atención hospitalaria y mejoraría la calidad de vida de nuestros pacientes. Objetivos Conocer el curso clínico de HLH en pacientes con EGC de cualquier edad reportados en la literatura a nivel mundial. Conocer la tasa de incidencia de HLH en pacientes con EGC de cualquier edad reportados. Conocer las características y el curso clínicas más frecuentes de HLH en pacientes con EGC reportados. Observar las alteraciones de laboratorio más frecuentes en pacientes con EGC y HLH. Identificar los gérmenes más frecuentes en pacientes con EGC y HLH. Analizar el tratamiento de HLH en pacientes con EGC. Estrategia de búsqueda En una primera etapa se buscaron documentos relacionados con el tema, en la base de datos PubMed. Se utilizó la siguiente terminología: "Granulomatous Disease, Chronic"[Mesh] "Lymphohistiocytosis, Hemophagocytic"[Mesh) Hemophagocytic syndrome En una segunda etapa se efectuaron búsquedas en las bases de datos EMBASE, LILACS y Cochrane. Adicionalmente se revisaron las referencias de los artículos obtenidos. Chronic Granulomatous Disease is a defect in phagocytosis that occurs in 1 in 200,000 live births and is characterized by susceptibility to severe and recurrent infections. Lymphohistiocytic Hemophagocytosis or Hemophagocitic Syndrome secondary to infection are a rare complication that occurs in 0.36 per 100,000 individuals but potentially fatal (Mortality of 60%) that can occur in patients with CKD complicating their evolution, despite the Reports in the literature are not fully understood the clinical characteristics, the laboratory alterations and the evolution of these patients, which has led to the administration of treatments at convenience. Therefore, it is necessary to perform a systematic review of observational studies to know these factors in order to generate new programs for the detection and treatment of this pathology to make timely diagnoses, establish early treatment, which would reduce the costs of hospital care and Would improve the quality of life of our patients. goals To know the clinical course of HLH in patients with CGE of any age reported in the literature worldwide. To know the incidence rate of HLH in patients with CGE of any age reported. To know the characteristics and the most frequent clinical course of HLH in patients with CGE reported. To observe the most frequent laboratory alterations in patients with EGC and HLH. To identify the most frequent germs in patients with EGC and HLH. To analyze the treatment of HLH in patients with EGC. Search strategy In the first stage, documents related to the subject were searched in the PubMed database. The following terminology was used: "Granulomatous Disease, Chronic" [Mesh] "Lymphohistiocytosis, Hemophagocytic" [Mesh] Hemophagocytic syndrome In a second stage, the databases EMBASE, LILACS and Cochrane were searched. In addition, the references of the obtained articles were revised.
Colaborador(es) u otros Autores:	Espinosa Padilla Sara Elva
Fecha de publicación :	2010
Tipo de publicación:	Otros
Formato:	pdf
URI :	http://repositorio.pediatria.gob.mx:8180/handle/20.500.12103/647
Idioma:	spa
Aparece en las colecciones:	Tesis

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