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Título :	Síndrome de HIPER- IgM : experiencia de 28 años de Servicio de Inmunología 1997 - 2005 HIPER-IgM syndrome: experience of 28 years of Immunology Service 1997 - 2005
Creador:	Sánchez Gallardo, Luis Rafael
Nivel de acceso:	Open access
Palabras clave :	Hipergammaglobulinemia - Diagnóstico Hypergammaglobulinemia - Diagnosis Hiperinmunoglobulinemia Hypermumoglobulinemia
Descripción :	Objetivo. Describir las características clínicas y de laboratorio de pacientes con diagnóstico de Síndrome de Hiper lgM en el Servicio de Inmunología del Instituto Nacional de Pediatría. Material y métodos. Estudio descriptivo, transversal y retrospectivo. Se estudiaron los expedientes de los 9 pacientes con el diagnóstico de síndrome de hiper lgM en el Servicio de Inmunología del Instituto Nacional de Pediatría entre los años 1977 y 2005, desde el momento de su registro hospitalario hasta junio del 2005. Se tomaron en cuenta las siguientes variables: Antecedentes de consanguinidad en los padres, lactancia materna, inmunizaciones y cuadros infecciosos previos al diagnóstico. En el momento del diagnóstico se consideraron sexo, edad y presencia o ausencia de fiebre , adenomegalias así como hep ~to o esplenomegalia, además de los exámenes de laboratorio que comprenden biometría hemática (BH), y determinación sérica de niveles de inmunoglobulinas; Se estudiaron durante su evolución , el núr ;·" -o y características de los cuadros infecciosos posteriores al diagnóstico y así como los cultivos repor ~ ados. Finalmente, se estudió la identificación de CD40L y CD40 en linfocitos T CD4 activados en uno de los pacientes en los que se realizó citometría de flujo. Resultados. Se encontraron 7 pacientes del sexo masculino y 2 de sexo femenino lo que da una relación masculino : femenino de 4.5:1 dentro de un rango de edad entre uno y seis años de edad al momento del diagnóstico. El promedio de edad al momento del diagnostico es de 2 años 7 meses (31 meses), Del total de la población estudiada, ningún paciente tiene antecedente de consanguinidad en los padres. Solo 5 pacientes recibieron lactancia materna en un promedio de 6 meses. Sobre el esquema de inmunizaciones en los pacientes estudiados, se encontró que 4 pacientes no recibieron BCG, un paciente recibió únicamente 3 dosis de Polio y el resto tiene esquema de vacunación completo incluso un paciente con aplicación de vacunación para neumococo. Dentro de las características clínicas que se reportan al momento del diagnóstico, el total de pacientes se refieren con fiebre, en 6 de ellos se identifican adenomegalias y en 3, se reporta hepatoesplenomegalia. Las determinaciones de inmunoglobulinas que se reportan con niveles ausentes o disminuidos de lgG e lgA .~on niveles aumentados de lgM de acuerdo a su edad. Los exámenes hematológicos reportaron sólo a '2 pacientes con neutropenia. El 100% de los pacientes tuvieron antecedente de infecciones de vías aéreas sup ~ riores (IV AS) previo al diagnóstico de HIGM. La neumonía, fue el cuadro infeccioso más importante, 70,;{ '::e los pacientes la presentan al momento del diagnóstico. Sólo se realizó la búsqueda intencionada de Pr:eumocitis carinii en 2 pacientes reportándose negativos. Así mismo se reportaron negativos en 2 pacientes los estudios para identificación de Criptosporidium. Se realizó en un paciente el análisis de linfocitos por citometría de flujo en el que se reporta falta de expresión de CD40L en linfocitos T CD4 activados. Desde el punto de vista terapéutico, ocho de los pacientes del estudio recibieron tratamiento con gammaglobulina por vía intramuscular (IM) para aplicación cada 21 días. Solo en un paciente se ha manejado la administración de gammaglobulina intravenosa (IV) exclusivamente desde su diagnóstico, y en este mismo se administró factor estimulante de colonias de granulocitos (CSF ~ G) como tratamiento para neutropenia crónica. Objective. To describe the clinical and laboratory findings of patients with Hyper-lgM syndrome (HIGM) attended al the lmmunology service of the National lnstitute of Pediatrics. Material and methods. Oescriptive, transversal and retrospective survey. Nine patients with diagnosis of Hyper-lgM syndrome were studied at the lmmunology Service of the National lnstitute of Pediatrics between 1997 and June 2005. Consanguinity of parents, maternal lactation, immunizations and infectious diseases before diagnosis were studied. Al the mamen! of diagnosis; sex, age, and clinical patterns such as fever, adenomeg alies or hepatosplenomegaly were considered . Haematometry and immunoglobulin levels in serum were also stud ied. lnfectious diseases and positive cu ltures were considered after diagnosis. ldentification of CD40L and CD40 in activated T CD4 lymphocytes by flow cytometry was made only in a palien!. Re \} ~¡ lts . Seven male and two female patients were reported with a ratio 4.5:1. The age of patients range from ·! ' \o 6 years old with an average of 2 years and 7 months of age (31 months). Consangui nity was denied ;n all patients. Maternal lactation was reported in 5 patients with an average of 6 months. Four patients had immunization schedule incomplete, !he res! of them had immunization schedule complete including a palien! with pneumococcal vaccine. About clinical patterns at the moment of diagnosis; fever was reported in 9, adenomegalies in 6, and hepatosplenomegaly in 3 patients. Low or absent serum lgG and lgA with normal or elevated serum levels of lgM were reported in all patients. In only 2 patients thrombocytopenia were reported . Pneumocistis carinii and Criptosporidium were negative in 2 separated patients. Lack of expression of CD40L in activated T CD4 lymphocytes was reported in the palien! in which flow cytometry was made. Eight patients were treated with intramuscular immunoglobulin given monthly and only a patient had received intravenous immunoglobulin since diagnosis. This patient received GranulocyteColony Stimulating Factor (G-CSF) as treatment for chronic neutropenia.
Colaborador(es) u otros Autores:	Espinosa Padilla Sara Elva
Fecha de publicación :	2005
Tipo de publicación:	Otros
Formato:	pdf
URI :	http://repositorio.pediatria.gob.mx:8180/handle/20.500.12103/72
Idioma:	spa
Aparece en las colecciones:	Tesis

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