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Título : Descripcion de la frecuencia de calcinosis en pacientes con dermatomiositis juvenil
Description of the frequency of calcinosis in patients with juvenile dermatomyositis
Creador: Gutierrez Hernandez, Jose Alfonso
Nivel de acceso: Open access
Palabras clave : Dermatomiositis - Complicaciones - Niño
Dermatomyositis - Complications - Child
Polimiositis-Dermatomiositis
Polymyositis-Dermatomyositis
Descripción : La dermatomiositis juvenil (DMJ) es una enfermedad sistémica autoinmune, caracterizada por debilidad e inflamación muscular y con manifestaciones cutáneas características, considerando el eritema heliotropo y las pápulas de Gottron como posiblemente patognomónicas (1 , 3, 1 O, 12,19). La etiologla de la DMJ no se conoce por completo. Se atribuye a Wagner y Unvemcht las primeras descripciones de dermatomiositis en el año de 1880, pero no fue sino hasta 1891 que Unverricht señaló la asociación entre debilidad muscular y eritema que han llegado a definir esta enfermedad (2 1). En 1975 Bohan y Peter postulan los criterios diagnósticos que todavfa hoy son aceptados. (21) Se refiere una incidencia de 3 niños por millón por año en los EE.UU., con una edad de presentación entre los 5 y los 14 años (2,10, 20, 22}, en México, se describió en 1996, las Características clínicas de los pacientes atendidos por el servicio de inmunología del INP (22). En nuestra experiencia, los pacientes con DMJ tienen una edad promedio de 9 años. En relación con el sexo, hay una relación de 2: 1 siendo más frecuente en las mujeres. Se refiere que el cuadro clínico puede ser agudo, aunque con mayor frecuencia es insidioso y se presenta con fatiga, febrícula y exantema intermitente, frecuentemente precedido de artralgias, debilidad muscular y dolor, pudiendo presentar hiporexia y pérdida de peso (2, 1 O, 12,19). Estas manifestaciones pueden ser precipitadas por la exposición solar. Dentro de las manifestaciones cutáneas se encuentran el exantema violáceo heliotropo, que se hace más prominente en el área de los ojos, puede presentarse edema peri-orbitario y telangiectasias palpebrales. El eritema también puede presentarse en las áreas altas del cuerpo y en las superficies extensoras de brazos y piernas. Las pápulas de Gottron son lesiones dérmicas elevadas y eritematosas que se presentan en nudillos. También se han descrito placas eritematosas con descamación Se puede encontrar también livedo reticularis en las extremidades. Los signos de vasculitis se pueden encontrar como telangiectasias ungueales, infartos en el epitelio oral o como áreas de ulceración digital. Se ha descrito también paniculi tis y áreas de hipertricosis como menos frecuentes
Colaborador(es) u otros Autores: Espinosa Rosales Francisco
Fecha de publicación : 2005
Tipo de publicación: Otros
Formato: pdf
URI : http://repositorio.pediatria.gob.mx:8180/handle/20.500.12103/721
Idioma: spa
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