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Título :	Nesidioblastosis difusa ( hipoglucemia hiperinsulinemica persistente de la infancia) Estudio clínico patologico de dos casos Diffuse nesidioblastosis (persistent hyperinsulinemic hypoglycemia of childhood) Pathological clinical study of two cases
Creador:	Hernández Pichardo, Joselito
Nivel de acceso:	Open access
Palabras clave :	Hipoglucemia - Patología - Pediatría Hypoglycemia - Pathology - Pediatrics Nesidioblastosis - Hipoglucemia - Patologia - Pediatria Nesidioblastosis-hypoglycemia-pathology-Pediatrics
Descripción :	El término nesidioblastosis lo utilizó Laidlaw para indicar la diferenciación anormal de células ductales blásticas en células endócrinas de los islotes pancreáticos secretoras de insulina. En la actualidad se denomina hipoglucemia hiperinsulinémica persistente de la infancia (HHPI) y, es la causa más importante de hipoglucemia orgánica en el recién nacido y en el lactante. Clínicamente los pacientes desarrollan hipoglucemia gr¡:¡ve e intratable, generalmente antes de los seis meses de edad, con crisis convulsivas frecuentes que pueden llevar a daño neurológico con retraso mental y muerte súbita neonatal. Anatomopatológicamente presentan incremento en el área total ocupada por células endocrinas, fuera de los islotes de Langerhans, que se distribuyen en grupos entre las células epiteliales ductales. El tratamiento de elección es la pancreatectomia casi total. En el Instituto Nacional de Pediatría se han estudiado ocho casos de nesidioblastosis, únicamente en dos pacientes disponemos del estudio postmortem y dado que la morbi-mortalidad es alta, se consideró importante realizar este reporte con una revisión amplia de los aspectos clinicos y morfológicos. Los dos pacientes presentaron hipoglucemia grave refractaria al tratamiento en las primeras horas de vida extrauterina. Eran productos a término, macrosómicos (>3.5 kg). Uno fue un recién nacido de 21 días, otro de un mes de edad. Los estudios de laboratorio muestra cociente insulina-glucosa mayor de 0.4 con valores de hasta 14.3, y con requerimientos de glucosa intravenosa mayores de 6-8 mg/ Kg/ min, sin respuesta al diazóxido, por lo que se realizó pancreatectomia del 95%. Los hallazgos anatomopatológicos a través de microscopía óptica y con técnicas de inmunohistoquímica permitieron corroborar el diagnóstico clínico en los dos pacientes encontramos características morfológicas con nesidioblastosis difusa con aumento en volumen y número de nidos y grupos de células endocrinas e inmunohistoquímica de las células J3 del páncreas intensamente positivas para cromogranina. Si bien en estos pacientes se confirmó el diagnóstico histopatológico de HHPI , ambos pacientes fueron referidos tardíamente al Instituto, los dos, ya con daño neurológico importante, con infección sistémica e insuficiencia cardíaca congestiva grave uno de ellos con cardiopatía congénita acianógena, que les llevó a la muerte. La HHPI es un trastorno endócrino poco frecuente, pero debe sospecharse ante un lactante o recién nacido con historia temprana de hipoglucemias graves, persistentes y resistentes al tratamiento habitual. La relevancia de este estudio es poner en evidencia la necesidad de referir a los pacientes a un centro de tercer nivel para optimizar un diagnóstico oportuno con un tratamiento eficaz y temprano que garantice la supervivencia de los pacientes con nesidíoblastosís sin secuelas neurológicas secundarias. Los estudios de laboratorio (cociente glucosa/insulina) y anatomopatológicos con ínmunohistoquímica son de vital importancia para corroborar el diagnóstico, donde el incremento en el área total ocupada por células secretoras de insulina, es el hallazgo morfológico más importante, obtenido por nosotros, lo cual coincide con los reportado por otros autores
Colaborador(es) u otros Autores:	Altamirano Bustamante Nelly
Fecha de publicación :	2007
Tipo de publicación:	Otros
Formato:	pdf
URI :	http://repositorio.pediatria.gob.mx:8180/handle/20.500.12103/757
Idioma:	spa
Aparece en las colecciones:	Tesis

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